Miasma - co to je? Popis, důvody a funkce

Než vědci objevili patogenní mikroorganismy, lékaři věřili, že příčinou různých nakažlivých nemocí byly hnijící produkty, které byly obsaženy v odpadních vodách, půdě, domácím odpadu atd. Nazývali se miasmy. Předpokládalo se, že mechanismus vývoje nemocí byl následující: odpařování vstoupilo spolu se vzduchem do lidského těla, což vyvolalo výskyt různých nemocí.

S rozvojem medicíny byla tato teorie uznána za chybnou a termín je zastaralý. V současné době ji opět používají homeopatičtí lékaři, kteří věří, že nejen genetická informace je přenášena z generace na generaci, ale také všechny informace o změnách, ke kterým došlo v důsledku nemoci. Porozumění tomuto procesu pomáhá předpovídat průběh patologie a úspěšně s ní vyrovnat..

Miasmy - co to je? Teorie S. Hahnemanna

Vždy se věřilo, že kritériem pro úspěšnou léčbu jakéhokoli onemocnění je úplné vymizení symptomů, které s ním souvisejí. Zkušený a pozorný ošetřující lékař si však vždy všimne skutečnosti, že po odstranění příznaků onemocnění se začne vyvíjet jakákoli jiná patologie chronické povahy.

Samuel Hahnemann je německý lékař narozený v roce 1755. Po poměrně dlouhé praxi se rozhodl ji dokončit vzhledem ke skutečnosti, že podle jeho názoru je jakékoli léčení škodlivější než uzdravení. Vyvolává vývoj chronických nemocí, které je obtížnější léčit, než těch, u kterých se pacient původně zabýval.

Hahnemann si uvědomil tuto skutečnost a začal hledat alternativní způsoby, jak se zbavit nemocí. Výsledkem jeho výzkumu byl objev homeopatické metody, jejíž podstatou je to, že se s ní zachází stejně. Účelem nové metody není odstranit příznaky nemoci, ale obnovit stav, ve kterém bylo lidské tělo před vývojem patologie..

Po mnoho let Hahnemann studoval účinek léků na tělo, vyvinul způsoby léčby atd. Všiml si, že i ten nejvhodnější lék pro pacienta pomáhá v počátečním stádiu zbavení se nemoci, ale brzy se příznaky znovu vracejí, jako by v lidském těle bylo něco proces obnovy.

Pokusy získat odpověď na tuto otázku byly úspěšné. Analýza onemocnění blízkých příbuzných a vzdálených předků ukázala souvislost mezi patologiemi pacienta a nemocemi jeho rodinných příslušníků. To znamená, že každá osoba má dědičnou predispozici k výskytu určitého onemocnění. Tuto tendenci nazýval miasm. V homeopatii a nyní je to jeden z hlavních termínů.

Použití nového přístupu v praxi vedlo k úspěchu - léčba i těch nejsložitějších a pokročilých nemocí byla úspěšně dokončena. S. Hahnemann dospěl k závěru, že skutečnou příčinou dlouhodobých nemocí, které jsou náchylné k neustálému relapsu, jsou chronická miasma. Vědec tvrdil, že klíčem k příznivému výsledku léčby je objev dědičné predispozice a expozice tomu správně zvoleným lékům. Brzy objevil tři rozšířené miasmy. Jeho další studenti objevili další dva.

Psorická miasma

Téměř všichni lidé mají své příznaky. Psora je příčinou vývoje velkého počtu chronických onemocnění. Vědec tvrdil, že se jedná o takové miasma, které signalizuje vnitřní podráždění. Navenek se projevuje vyrážkami na kůži, které se vyznačují silným svěděním. Část podráždění tak vyjde.

Je-li tento příznak léčen, vnitřní utrpení se jen prohloubí, což může vést k:

  • Deprese
  • snížené rozpětí pozornosti;
  • epilepsie;
  • průjem;
  • dermatitida;
  • krvácející
  • výskyt častého močení;
  • zvýšené pocení;
  • psycho-emoční nestabilita;
  • migréna;
  • zánětlivé procesy na sliznicích atd..

Vzhled těchto stavů je vysvětlen skutečností, že tělo se snaží zbavit podráždění přirozenými cestami vylučování, které, když je symptom potlačen, negativně ovlivňuje jiné systémy. Homeopat poznamenal, že tuto náchylnost vlastní lidé s vysokou inteligencí, ale nikdy nedokončili práci, kterou začali do konce.

Sykotická miasma

Vyskytuje se v důsledku léčby patologického výboje. Hahnemann dospěl k závěru, že je to takový miasmus jako lidé s dvojitou ledvinou, hemangiomy, novotvary, dlaň se šesti prsty atd., Tj. S vrozenými malformacemi. Homeopat věřil, že rozšířená sykóza je způsobena hromadným očkováním.

Tato miasma se vyznačuje:

  • onemocnění lymfatického systému;
  • chronická sinusitida;
  • hypertrofie mandlí;
  • astma;
  • bronchitida;
  • polypóza;
  • adenoiditida;
  • střevní obstrukce;
  • urolitiáza.

Homeopat poznamenal, že téměř všichni lidé, kteří jsou fyzicky špatně vyvinutí a zdráhají se navázat kontakt s ostatními, mají tento miasmus. Léčení patologií, které způsobují, nastává s obtížemi. Vývoj nemoci je obvykle velmi pomalý..

Syphilitická miasma

Tento typ predispozice je také způsoben potlačením patologických sekrecí. Ale syfilitika, na rozdíl od sykotik, mají vrozené deficity: jedna ledvina, slepota, hluchota atd. Tato homeopatická miasma je nejničivější. Vede k nemocím, které se vyvíjejí velmi rychle a vedou hlavně k lidské smrti, a také k:

  • mrtvice;
  • AIDS
  • infarkt;
  • gangréna
  • onkologické patologie.

Má zpravidla kruté a žárlivé lidi, kteří jsou náchylní k depresím, pomstě, vraždě, sebevraždě.

Tuberkulinová miasma

Kombinuje známky psory a syfilis. Pacient trpící tuberkulózní miasmatem může mít stížnosti na:

  • neustálá únava, ale zároveň se tito lidé nemohou pohybovat bez pohybu;
  • závislost na počasí;
  • zvýšená chuť k jídlu (ale tělesná hmotnost se při pravidelném přejídání nezvyšuje).

Tito lidé jsou neklidní, nestabilní a často ve stavu nespokojenosti. Netolerují očkování, rádi cestují a nemohou být v uzavřených prostorách..

Miasm karcinomu

Absolutně všichni lidé zažili psychoemocionální potlačení. Hahnemannovi studenti věřili, že to bylo takové miasma, které vyplývá ze ztráty kontroly nad situací. Způsobuje maligní onemocnění, při nichž je porucha pozorována nejen v myšlenkách člověka, ale v celém těle..

Konečně

Ve starověku se věřilo, že miasmy jsou škodlivé výpary, které způsobují různá onemocnění. Dnes se tento termín používá v homeopatii. Zakladatel této metody, Samuel Hahnemann, věnoval mnoho let výzkumu, který jeho stejně smýšlející lidé nadále provádějí dodnes..

Amyotrofická laterální skleróza - co to je a jak s tím zacházet

Budeme podrobně diskutovat o nemoci, jako je amyotropní laterální skleróza. Zjistíte, co to je, jaké jsou příznaky a příčiny. Dotkneme se diagnostiky a léčby ALS choroby. K tomuto tématu bude také vydáno mnoho dalších užitečných doporučení..

Amyotrofická laterální skleróza - jaký druh onemocnění

To určuje relevanci studia problému. Poprvé to popsal francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot v roce 1869. Za které dostala druhé jméno jako Charcotova nemoc.

V USA a Kanadě se také nazývá Lou Gehrigova nemoc. 17 let byl prvotřídním americkým hráčem baseballu. Bohužel ve 36 letech onemocněl amyotropní laterální sklerózou. A příští rok zemřel.

Je známo, že většina pacientů s ALS jsou lidé s vysokým intelektuálním a profesionálním potenciálem. Rychle trpí těžkým postižením a smrtí..

Motorový analyzátor je ovlivněn. To je část nervového systému. Přenáší, shromažďuje a zpracovává informace z receptorů muskuloskeletálního systému. A také organizuje koordinované lidské pohyby.

Podíváte-li se na obrázek níže, uvidíte, že pohonný systém je velmi složitý..

Struktura motorového analyzátoru

V pravém horním rohu vidíme primární motorickou kůru, pyramidální trakt, který jde do míchy. Právě tyto struktury jsou ovlivněny ALS.

Pyramidální anatomie

Zde je anatomie pyramidálního traktu. Zde vidíte další motorickou zónu, kortikoid premotoru.

Tyto transformace přenášejí signály z mozku do motorických neuronů míchy. Inervují kosterní svaly a regulují dobrovolné pohyby.

Amyotrofická laterální skleróza je neobvyklé neurodegenerativní onemocnění! ICD kód 10 - G12.2.

Projev amyotropní laterální sklerózy

Patogeneze amyotropní laterální sklerózy

Pokud mluvíme o patogenezi amyotropní laterální sklerózy, musíme nejprve pochopit následující. Existují různé (do značné míry neznámé) genetické faktory.

Jsou realizovány v podmínkách selektivní zranitelnosti motorických neuronů. To znamená, že za podmínek, které zajišťují normální životně fyziologickou práci těchto buněk.

Patogeneze amyotropní laterální sklerózy

V patologických stavech však hrají roli ve vývoji degenerace. To následně vede k hlavním mechanismům patogeneze.

Každý takový motorový neuron je speciální elektrárna. Převezme obrovské množství impulsů a poté je vysílá pro realizaci koordinovaných lidských pohybů.

Tyto buňky potřebují hodně intracelulárního vápníku. Je to on, kdo poskytuje práci mnoha systémů motorických neuronů. Proto je produkce buněk, které vážou vápník, v buňkách snížena..

Exprese určitých glutamátových receptorů (ampa) a exprese proteinů (bcl-2), které brání naprogramované smrti těchto buněk, je snížena.

V patologických podmínkách tyto vlastnosti motorického neuronu pracují na degeneračním procesu. Výsledek je:

  • Toxicita aminokyselin (glutamátová excitotoxicita)
  • Oxidační (oxidační) stres
  • Porucha cytoskeletu motorických neuronů
  • Degradace proteinů s tvorbou určitých inkluzí
  • Existuje mutotoxický účinek mutantních proteinů (sod-1)
  • Apoptóza nebo programovaná buněčná smrt motorických neuronů

Druhy onemocnění

Rodina ALS (Fals) - dochází, když má pacient v anamnéze rodiny podobné případy tohoto onemocnění. Zvýší o 15%.

V jiných případech, když mají složitější způsoby dědičnosti (85%), mluvíme o sporadických ALS.

Epidemiologie onemocnění motorických neuronů

Pokud mluvíme o epidemiologii onemocnění motorických neuronů, počet nových pacientů ročně je asi 2 případy na 100 000 lidí. Prevalence (počet souběžných pacientů s ALS) se pohybuje od 1 do 7 případů na 100 000 lidí.

Zpravidla onemocní lidé ve věku od 20 do 80 let. Ačkoli jsou možné výjimky.

Průměrná délka života:

  • Pokud ALS nemoc začíná poruchou řeči (debutem s bulbem), pak obvykle žije 2,5 roku
  • pokud to začíná nějakým druhem motorických poruch (páteřní debut), pak je to 3,5 roku

Je však třeba poznamenat, že 7% pacientů žije déle než 5 let.

Genetické lokusy rodiny ALS

Zde vidíme mnoho typů familiárních ALS. Bylo objeveno více než 20 mutací. Některé z nich jsou vzácné. Některé jsou běžné.

Genetické lokusy rodiny ALS

TypFrekvenceGenKlinika
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typický
FALS2 (2q33)Vzácné, APAlsineAtypický, SE
FALS3 (18q21)Jedna rodinaNeznámýTypický
FALS4 (9q34)Velmi vzácnéSentaxinAtypický, SE
FALS5 (15q15)Vzácné, ARNeznámýAtypický, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTypický
FALS7 (20p13)Jedna rodina?Typický
Fals8Velmi vzácnéVapbAtypický, jiný.
FALS9 (14q11)VzácnýAngiogeninTypický
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

až 38% rodiny a 7% sporadicky

TDP-43

9q21, C9orf72

Typický

ALS, FTD, ALS-FTD

Existují nové ALS geny. Některé jsme jim neukazovali. Pointa je, že všechny tyto mutace vedou k jedné konečné cestě. K vývoji poškození centrálních a periferních motorických neuronů.

Klasifikace nemocí motorického neuronu

Klasifikace nemocí motorických neuronů je uvedena níže..

Norrisova klasifikace (1993):

  • Amyotrofická laterální skleróza - 88% pacientů:
    • Debut ALS Bulbar - 30%
    • debut na prsou - 5%
    • rozptýlený - 5%
    • děložního čípku - 40%
    • bederní - 10%
    • dýchací - méně než 1%
  • Progresivní obrna bulbarů - 2%
  • Progresivní svalová atrofie - 8%
  • Primární laterální skleróza - 2%

Hondkarianské basové opce (1978):

  1. Klasika - 52% (pokud jsou léze centrálních a periferních motorických neuronů rovnoměrně prezentovány)
  2. Segmentovaná jaderná energie - 32% (mírné známky centrální léze)
  3. Pyramidální - 16% (vidíme známky periferní léze ne tak jasné jako známky centrální)

Přírodní patomorfóza

Pokud mluvíme o různých otvorech, je třeba poznamenat, že sled vývoje příznaků je vždy jistý.

Pathomorfismus s bulbem a cervikálním debutem ALS

Při debutu s bulbem se nejprve projeví poruchy řeči. Pak poruchy polykání. Pak je parezie v končetinách a respirační poruchy.

S cervikálním debutem začíná proces lámání jednou rukou a poté pokračuje druhou. Poté se mohou objevit poruchy bulbů a poruchy pohybu nohou. Všechno to začíná ze strany, na kterou utrpěla primární paže.

Pokud mluvíme o hrudním debutu ALS, pak prvním příznakem, který si pacienti obvykle nevšimnou, jsou slabé svaly zad. Podmínka je přerušená. Pak je v ruce paréza spolu s atrofií.

Patomorfismus v hrudním a bederním debutu ALS

Dále se nemoc šíří na nohu na stejné straně. Objevuje se genová paréza. Postiženy jsou nohy a poté se vyskytují bulbární a respirační poruchy..

Při bederním debutu je nejprve postižena jedna noha. Potom je zachycen druhý, poté se nemoc dostane do rukou. Pak jsou zde poruchy dýchacích cest a bulbů.

Klinické projevy Charcotovy choroby

Mezi klinické projevy Charcotovy choroby patří:

  1. Příznaky poškození periferních motorických neuronů
  2. Příznaky poškození centrálního motorického neuronu
  3. Kombinace bulbových a pseudobulbarských syndromů
  4. Ústavní příznaky

Závažné komplikace vedoucí k smrti:

  1. Dysfagie (porušení polykání) a selhání výživy (výživa)
  2. Poruchy dýchání páteře a stonků v důsledku atrofie hlavních a pomocných dýchacích svalů

Příznaky poškození centrálního motorického neuronu

Mezi příznaky poškození centrálního motorického neuronu patří:

  1. Ztráta obratnosti - nemoc začíná, když člověk začne mít potíže se zapínáním knoflíků, vázáním tkaniček, hraním na klavír nebo navléknutím jehly
  2. Pak se sníží svalová síla
  3. Zvyšuje svalový tonus ve spastickém typu
  4. Objeví se hyperreflexe
  5. Patologické reflexy
  6. Pseudobulbarské příznaky

Příznaky poškození periferních motorických neuronů

Příznaky léze periferních motorických neuronů jsou kombinovány se příznaky centrální léze:

  1. Fasciculi (viditelné záškuby svalů)
  2. Drsný (bolestivé svalové křeče)
  3. Paréza a atrofie kosterních svalů hlavy, trupu a končetin
  4. Svalová hypotenze
  5. Hyporeflexie

Ústavní příznaky ALS

Mezi ústavní příznaky ALS patří:

  • Kachexie spojená s ALS (ztráta více než 20% tělesné hmotnosti za 6 měsíců) je v těle katabolickou událostí. Je spojena se smrtí velkého počtu buněk nervového systému. V tomto případě jsou pacientům předepsány anabolické hormony. Kachexie se stále může vyvinout z podvýživy.
  • Únava (restrukturalizace koncových destiček) - u řady pacientů je u EMG možné snížení o 15-30%

Vzácné příznaky amyotropní laterální sklerózy

Zde jsou vzácné příznaky amyotropní laterální sklerózy:

  • Citlivé poruchy Ukázalo se však, že ve 20% případů mají pacienti s ALS (zejména u starších osob) citlivé poruchy. Toto je polyneuropatie. Navíc, pokud nemoc začíná rukama, pak prostě visí v pacientovi. V nich je narušena krevní oběh. V těchto smyslových nervech se mohou také snižovat potenciály..
  • Porušení funkcí okulomotoru, močení a stolice jsou velmi vzácné. Méně než 1%. Jsou však možné častější sekundární poruchy. Toto je slabost svalu pánevního dna.
  • Demence (demence) se vyskytuje v 5% případů.
  • Kognitivní poškození - 40%. Ve 25% případů jsou progresivní.
  • Tlakové vředy - méně než 1%. Zpravidla vznikají s těžkou výživnou podvýživou.

Stojí za to říci, že v přítomnosti těchto příznaků můžete pochybovat o diagnóze.

Člověk si však musí vždy pamatovat, že pokud má pacient typický klinický obraz tohoto onemocnění a tyto příznaky jsou přítomny, je možné diagnostikovat ALS pomocí funkcí.

Mírné kognitivní poškození a demence

Pojďme mluvit více o mírném kognitivním poškození a demenci u Lou Gehrigovy choroby. Zde často vidíme mutace genu C9orf72. Vede k rozvoji ALS, frontotemporální demence a jejich kombinaci.

Existují tři možnosti rozvoje této poruchy:

  1. Možnost chování je, když pacientova motivace klesá (apato-abulický syndrom). Nebo naopak dochází k disinhibici. Schopnost člověka aktivně a přiměřeně komunikovat ve společnosti se snižuje. Kritika je dole. Tok řeči je narušen.
  2. Executive - porušení akčního plánování, zobecnění, plynulost řeči. Logické procesy jsou přerušeny.
  3. Sémantická (řeč) - zřídka se projevuje plynulá a bezvýznamná řeč. Často se však objevuje dysnomie (zapomenutá slova), fonémické parafázy (poškození frontálních zón řeči). Často se dělají gramatické chyby a koktání. Tam je odstavec (porucha psaného jazyka) a orální apraxie (nemůže uchopit rty spirograph trubice). K dispozici je také dyslexie a dysgrafie.

Diagnostická kritéria frontotemporální dysfunkce podle D.Nearyho (1998)

Diagnostická kritéria pro frontotemporální dysfunkci podle D.Neary zahrnují takové povinné rysy jako:

  • Neviditelný nástup a postupná progrese
  • Včasná ztráta sebeovládání chování
  • Rychlý vznik obtíží v sociální interakci
  • Emoční zploštění v raných fázích
  • Včasný pokles kritiky

Pacient je uveden níže. Má příznak prázdných očí. Toto není specifický příznak. Ale u ALS, když člověk nemůže mluvit a pohybovat se, je třeba tomu věnovat pozornost.

Příznak "prázdných očí" u pacienta s odstavci ALS + LVD a "telegrafního stylu" s LVD

Napravo je příklad, kdy pacient píše telegraficky. Píše jednotlivá slova a dělá chyby.

Podívejte se, jak zesílená je vaše pokožka pomocí ALS. Pro pacienty je obtížné propíchnout kůži jehlovou elektrodou. Kromě toho existují potíže s bederní punkcí.

Normální a zahuštěná kůže s ALS

Revidovaná El Escorial kritéria pro UAS (1998)

Spolehlivá ALS je umístěna, když jsou známky poškození periferních a centrálních motorických neuronů kombinovány ve třech úrovních ze čtyř možných (kmen, krční, hrudní a bederní).

Pravděpodobně jde o kombinaci příznaků na dvou úrovních centrálního nervového systému. Některé známky poškození centrálního motorického neuronu jsou velmi vysoké..

Pravděpodobná náchylnost k laboratoři - kombinace příznaků na stejné úrovni centrálního nervového systému v přítomnosti známek poškození periferních motorických neuronů v nejméně dvou končetinách a absence příznaků jiných chorob.

Možné ALS - kombinace symptomů na stejné úrovni. Nebo existují známky poškození centrálního motorického neuronu rostral než známky poškození periferního motorického neuronu, ale neexistují žádná data ENMG na jiných úrovních. Vyžaduje vyloučení jiných chorob.

Podezřelý - jedná se o izolované příznaky poškození periferních motorických neuronů ve dvou nebo více částech centrálního nervového systému.

Progrese onemocnění motorických neuronů

Progresi onemocnění motorických neuronů lze rozdělit do tří typů:

  1. Rychlá - ztráta více než 10 bodů za 6 měsíců
  2. Průměr - ztráta 5 - 10 bodů za šest měsíců
  3. Pomalý - ztráta méně než 5 bodů za měsíc
Progrese onemocnění motorických neuronů

Instrumentální metody pro diagnostiku ALS

Instrumentální diagnostické metody jsou navrženy tak, aby vylučovaly onemocnění, která jsou potenciálně léčitelná nebo mají benigní prognózu.

Elektromyografie pro diagnostiku ALS

Existují dvě metody diagnostiky ALS:

  1. Elektromyografie (EMG) - ověření obecné povahy procesu
  2. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozku a míchy je vyloučením fokálních lézí centrálního nervového systému, jejichž klinické projevy jsou podobné projevům debutu BDN

Amyotrofická laterální skleróza - léčba

Bohužel v současné době neexistuje plnohodnotná léčba amyotropní laterální sklerózy. Proto je toto onemocnění považováno za dosud nevyléčitelné. Alespoň případy léčení na ALS dosud nebyly zaznamenány.

Ale medicína nestojí na žádném místě!

Probíhají různé studie. Kliniky používají metody, které pomáhají pacientovi snášet snášenlivost nemoci. Tyto klinické pokyny se dotkneme níže..

Existují také léky, které prodlužují život pacienta s ALS.

Totéž platí pro kmenové buňky. Byly provedeny studie, které nejprve ukázaly zlepšení. Poté se však osoba zhoršila a ALS nemoc začala opět postupovat.

Proto v současné době nejsou kmenové buňky léčebnou cestou, kterou musíte vybrat. Navíc samotný postup je velmi drahý..

Patogenetická terapie Lou Gehrigovy choroby

Existují drogy, které zpomalují progresi Lou Gehrigovy choroby.

Riluzol je presynaptický inhibitor uvolňování glutamátu. Prodlužuje životnost pacientů v průměru o 3 měsíce. Musíte si vzít, zatímco člověk udržuje péči o sebe. Dávky 50 mg 2krát denně před jídlem každých 12 hodin.

Stojí za to říci, že zpomalení v progresi nelze pociťovat. Droga nezlepšuje člověka. Ale pacient bude déle nemocný a později přestane sloužit.

Cena Riluzole v různých lékárnách se pohybuje od 9 000 do 13 000 rublů.

NP001 - léčivou látkou je chloritan sodný. Tento lék je imunoregulátor neurodegenerativních onemocnění. Potlačuje zánět makrofágů in vitro a u pacientů s amyotropní laterální sklerózou.

3 měsíce po kapátkách v dávce 2 mg / kg chloritan sodný stabilizuje průběh nemoci. Zdá se, že zastavuje postup..

Co nelze použít

Kdy nelze ALS použít:

  • Cytostatika (zhoršuje imunodeficienci v případě podvýživy)
  • Hyperbarická oxygenace (zhoršuje již narušené vyplavování oxidu uhličitého)
  • Infuze fyziologického roztoku pro hyponatrémii u pacientů s ALS a dysfagií
  • Steroidní hormony (způsobují myopatii dýchacích svalů)
  • Rozvětvené aminokyseliny (zkrátit životnost)

Paliativní terapie pro Charcotovu chorobu

Cílem paliativní terapie u Charcotovy choroby je zmírnění individuálních symptomů. Rovněž prodlužuje život pacienta a udržuje stabilitu jeho kvality v určitém stádiu onemocnění.

  1. Léčba nefatálních ALS příznaků
  2. Léčba fatálních symptomů (dysfagie, zažívací a respirační selhání)

Léčba nefatálních ALS příznaků

Nyní se budeme zabývat metodami léčení ALS s nefatálními příznaky.

Začneme tím, že se jedná o pokles fascinace a krampi:

  • Chinidin sulfát (25 mg 2krát denně)
  • Karbamazepin (100 mg 2krát denně)

Může dávat léky, které snižují svalový tonus:

  • Baclofen (až 100 mg za den)
  • Sirdalud (až 8 mg denně)
  • Svalové relaxanty s centrálním účinkem (diazepam)

Boj proti kloubním kontrakturám:

  • Ortopedické boty (prevence equinovarus deformity nohou)
  • Kompresi (novokain + dimexid + hydrokortizon / lidáza / orthofen) pro léčbu periatrosis ramenního ramene

Myotropní metabolické léky:

  • Kurz karnitinu (2 - 3 g denně) 2 měsíce, 2 - 3krát ročně
  • Kreatin (3 - 9 g denně) dva měsíce uběhne 2 - 3krát ročně

Poskytují také multivitaminové přípravky. Neuromultivitida, milgamma, intravenózní kapání kyseliny lipoové. Léčba probíhá 2 měsíce a 2krát ročně.

  • Midantan (100 mg denně)
  • Ethosuximid (37,5 mg denně)
  • Fyzioterapie

Pro prevenci subluxace hlavy humeru s ochablou parézou rukou se používají vykládací obvazy pro horní končetiny typu Deso. Používejte 3 - 5 hodin denně.

K dispozici jsou speciální ortézy. Jedná se o držáky hlav, držáky dorazů a pneumatiky pro kartáč.

Existují také pomocná zařízení ve formě berlí, chodítek nebo pásů pro zvedání končetiny.

K dispozici jsou také speciální nádobí a zařízení, která usnadňují hygienu a každodenní život..

Zařízení pro hygienu pacientů s ALS

  • Doporučení řeči
  • Ledové aplikace
  • Jsou podávány léky na svalový tonus.
  • Používejte tabulky s abecedou a slovníky
  • Elektronické psací stroje
  • Multifunkční diktafony
  • Hlasové zesilovače
  • Počítačový systém se senzory na očních bulkách se používá k reprodukci řeči ve formě textu na monitoru (obrázek níže)
Terapie poruch řeči u lidí s Charcotovou chorobou

Aspirační pneumonie u ALS

  • Při polykání, při kterém dochází k dysfagii s maximální fluometrií, vyzkoušejte objem a hustotu pólu.
  • Videofluoroskopie, stupnice APRS (stupnice aspirační penetrace) DOSS (stupnice závažnosti výsledku dysfagie)

Níže vidíme stanovení hustoty a objemu kapaliny, nektaru a pudinku, které by měl pacient spolknout.

Zkouška objemu a hustoty pólu

Léčba dysfagie

Při léčbě dysfagie (porušení polykání) v počátečním stádiu se používá:

  1. Polotuhá konzistence s mixérem, mixérem (bramborová kaše, želé, cereálie, jogurty, želé)
  2. Fluid Thickeners (Resourse)
  3. Nezahrnuje těžko polykatelná jídla: s pevnou a tekutou fází (polévka s kousky masa), pevné a sypké produkty (vlašské ořechy, hranolky), viskózní produkty (kondenzované mléko)
  4. Snižuje vylučování slinných potravin (fermentované mléko, sladké bonbóny)
  5. Vyloučit potraviny, které způsobují kašelový reflex (kořeněné koření, silný alkohol)
  6. Zvýšit obsah kalorií v potravě (přidávání másla, majonézy)

Gastrostomie se používá k léčbě progresivní dysfagie. Zejména perkutánní endoskopie.

Fáze perkutánní endoskopické gastrostomie

Perkutánní endoskopická gastrostomie (CHEG) a enterální výživa prodlužují život pacientů s ALS:

  • Skupina BAS + CHEG - (38 ± 17 měsíců)
  • ALS skupina bez CHEG - (30 ± 13 měsíců)

Léčba respiračního selhání

Léčba respiračního selhání je neinvazivní periodická ventilace plic (NVL, BIPAP, NIPPV), dvouúrovňová s přetlakem (inspirační tlak je vyšší než exspirační tlak).

Indikace pro ALS:

    Spirografie (FVC) Dýchací přístroj pro pacienty s ALS

Indikace dýchacích přístrojů:

  • Páteřní BAS s nucenou plicní kapacitou (FVC) 80-60% - spánek 22 (S)
  • Žárovka BAS FVC 80-60% - spánek 25 (ST)
  • Spinální BAS FVC 60-50% - spánek 25 (ST)
  • FVC pod 50% - tracheostomie (zařízení VIVO 40, VIVO 50 - režimy PCV, PSV)

Umělá (invazivní) ventilace je bezpečná, chrání před aspirací a prodlužuje lidský život.

Indikace pro invazivní ventilaci:

  • Neschopnost přizpůsobit se NSAID nebo trvá déle než 16 - 18 hodin denně
  • S poruchami bulbů s vysokým rizikem aspirace
  • Pokud NVPL nezajišťuje dostatečnou oxygenaci

Kritéria omezující přenos na mechanické větrání pro ALS:

  1. Stáří
  2. Míra progrese nemoci
  3. Komunikační příležitost
  4. Frontotemporální rozměr
  5. Rodinné vztahy
  6. Duševní nemoc u pacienta
  7. Obvyklá intoxikace
  8. Strach ze smrti

Komunikátor pro komunikaci

Psychoterapie pro amyotropní laterální sklerózu

Velmi důležitá je také psychoterapie u amyotropní laterální sklerózy. Potřebuje pacienta i jeho rodinné příslušníky.

Existují alarmy na toxicitu. To znamená zneužívání tabáku, drog nebo alkoholu. Pacienti tvoří 49%, zatímco rodinní příslušníci 80%. Výsledkem je, že toto vše vede k následujícím důsledkům.

Lékařské a sociální důsledky duševních poruch
Odmítnutí být vyšetřen lékařem7,6%
Odmítnutí dynamického pozorování61,8%
Odmítnutí agresivních léčebných metod (gastrostomie, neinvazivní ventilace, časná tracheostomie)74,5%
Výzva k metodám léčby, které nejsou předepsány mezinárodní normou pro léčbu ALS64,4%
- včetně podvodníků (organizací nebo jednotlivců), což vedlo ke značným nákladům na materiál29,6%
Léčba v zahraničí15,2%

Patogeneze duševních poruch u ALS

Co se tedy stane s lidskou psychikou ve fázi diagnózy:

  • Ambivalence (bifurkace) myšlení
  • Vývoj úzkosti - drogová a internetová závislost
  • Obsedantní myšlenky - obsedantní syndrom (opakování vyšetření různými lékaři)
  • Poruchy duševního stavu příbuzných - nepříznivé poruchy (psychiatrický kokon)

Ve fázi vývoje neurologického deficitu:

  • Popření nemoci (obrácená hysterická reakce)
  • Nebo je nemoc akceptována (deprese)

Ve fázi rostoucího neurologického deficitu:

  • Prohloubení deprese
  • Odmítnutí léčby

Léčení duševního zdraví

Obecně je v tomto případě u Charcotovy choroby nutné zabývat se léčbou duševních poruch. To zahrnuje:

  • Nahrazení anticholinergik ze slinění (atropin, amitriptylin) butolotoxinem a ozáření slinných žláz
  • Cholinomimetika (nízké dávky galantaminu)
  • Atypická antipsychotika - seroquel, možná v kapkách - neuleptil
  • Nezačínejte léčbu antidepresivy, protože zvyšují úzkost. Je lepší dát něco měkčího (azafen).
  • Použití trankvilizérů - alprazolam, stresa, mezapam
  • Prášky na spaní používejte pouze v případě imobilizace
  • Pantogam

Ergoterapie a fyzikální terapie pro ALS

Řekněme si trochu o ergoterapii a fyzikální terapii ALS. Zjistíte, co to je a k čemu je..

Fyzioterapeut pomáhá pacientovi udržovat optimální fyzickou zdatnost a pohyblivost, přičemž zohledňuje, jak to vše ovlivňuje život.

Pokud fyzikální terapie monitoruje, jak se mění život pacienta, pak potřebujete jinou osobu, která ocení samotnou kvalitu života pacienta.

Profesní terapeut je specialista, který pomáhá pacientovi žít co nejvíce nezávisle a zajímavě. Specialista by se měl ponořit do života pacienta. Obzvláště u pacientů se závažnými případy onemocnění.

Streamery

Strie a pohyby při maximální amplitudě zabraňují kontrakturám, snižují spasticitu a bolest. Včetně nedobrovolných křečových kontrakcí.

Protahování můžete provádět pomocí jiné osoby nebo pomocí vnější síly. Pacient to může udělat sám pomocí pásů. Ale tady si musíte pamatovat, že touto metodou člověk utratí energii.

Pomáhá svalový trénink s ALS

Existují studie, které uvádějí, že použití cvičení odporu pro horní končetiny u pacienta s amyotropní laterální sklerózou vedlo ke zvýšení statické síly ve 14 svalových skupinách (nezvýšilo se ve 4).

A to je po 75 dnech tréninku. Proto by všechny třídy měly být pravidelné a dlouhé.

Ve studii byl zaznamenán pokrok ve svalové síle.

Vlevo, odjet (%)Že jo (%)
PředZa 75 dníPředZa 75 dní
Ohýbání loktů95,8102.286.6106,8
Prodlužování loktů69,062.166,8106,9
Vnitřní rotace ramene56,070,067,080,0
Venkovní rotace ramen51.460,060,069.1
Únos ramene80,064.267,075.3
Cast rameno55,886.366,898,0
Prodloužení ramen69,0102.287,0111,8
Prodloužení zápěstí42,082.255.544,0

Jak vidíte, ve většině skupin došlo k významnému zvýšení svalové síly. V důsledku takové činnosti bylo pro člověka snazší získat předměty z horní police. Nebo vyzvedněte položku a položte ji na polici.

V samotné terapii se pohyboval po trajektorii blízké pohybům používaným v PNF. To je takový okamžik, kdy lékař dává odpor pohybu pacienta. Takový odpor by samozřejmě neměl být příliš silný. Hlavní věc je chytit požadovaný stupeň.

Mnoho pohybů se zpravidla provádí diagonálně. Například si nohu šikmo. Samotná cvičení byla prováděna pomocí elastických pásů (švábů). I když je to částečně provedeno pomocí odporu ruky.

Cvičení s elastickými pásy (šváby)

Metodika vedení tříd

Zde je metodika vedení tříd:

  • Akce se odehrála s překonáním odporu v celém hnutí
  • Jednosměrný pohyb trval 5 sekund
  • Lekce se skládala ze dvou přístupů z 10 pohybů
  • Zbytek mezi sadami byl asi 5 minut
  • Kurzy se konaly 6krát týdně:
    • 2krát s odborníkem (překonání odporu rukou specialisty)
    • 2krát s členem rodiny (stejný odpor u rukou)
    • 2krát samostatně s elastickými obvazy
  • Výsledky z tabulky se objevily po 75 dnech (65 lekcí) kurzu

Na čem je založený účinek síly?

Proč se síla zvyšuje iu motorického neuronu? Sedavý způsob života vede k tomu, že může dojít ke kardiovaskulárnímu oslabení..

Jinými slovy, ty svaly, které nejsou ovlivněny, také začínají oslabovat. A na jejich tréninku je založen účinek rostoucí síly.

Stále více školení vzniká, protože klesá funkční podpora. Při sedavém způsobu života se dodává málo kyslíku. Cvičení s mírnou fyzickou aktivitou proto zlepšují celkové fungování těla..

Intenzita lekce u Lou Gehrigovy choroby

Chci říci, že cvičení se silným odporem nedávají žádný účinek. Nejen to může také uškodit pacientovi Lou Gehrigovou chorobou.

Cvičení střední intenzity však vedou ke zlepšení práce svalů, které nejsou ovlivněny významnou slabostí. Pokud sval prakticky neprovádí pohyby, neměli byste počítat se zvýšením jeho síly.

Existují však svaly, které pohybují, ale slabě.

Pravidelná cvičení se středním odporem pomáhají zlepšit statickou sílu některých svalů..

Určit významné a malé zatížení pomocí Borgovy stupnice.

Úroveň RPEPopis stupně zatížení
0Žádné zatížení
0,5Extrémně malý
1Velmi světlý
2Snadný
3Průměrný
4Téměř těžký
5Těžký
6

7

Velmi těžký
8

9

Extrémně těžké
10Maximum

Od 0 do 10 můžeme určit subjektivní pocity, které u člověka vznikají při cvičení.

Existuje počet, který pomáhá určit rezervu srdce. To znamená, jakou srdeční frekvencí můžete snadno a bezpečně trénovat.

  • Intenzita stresu = klidová srdeční frekvence + 50% až 70% srdeční rezervy
  • Srdeční rezerva = 220 - věk - klidová srdeční frekvence

Aerobní výcvikový program pro ALS

K dispozici je další 16-týdenní aerobní výcvikový program pro ALS. Provádí se třikrát týdně. Párkrát doma děláme na ergometru kola a na schodech. Poté jednou v nemocnici pod dohledem fyzioterapeuta.

  • 1-4 týdny od 15 do 30 minut
  • Od 5 týdnů do půl hodiny

Cvičení na stepi (krok, na který stoupají a pak sestupují):

  • Prvních 5 týdnů (3 minuty)
  • 6-10 týdnů (4 minuty)
  • 11-16 týdnů (5 minut)

Třídy v nemocnici:

  1. 5 minut zahřívání (pedál bez zatížení)
  2. 30 minut cvičení s mírným zatížením (15 minut led, 10 minut track, 5 minut step)
  3. 20 minut silového tréninku (přední stehno, biceps paže a triceps)
  4. 5 minut od závěrečné části

A tento program také vedl ke skutečnosti, že pacienti poté zlepšili svůj fyzický stav.

Zásady pro obnovení každodenních činností

Specialista na cvičební terapii a pracovní terapeut by měl vždy přemýšlet o třech věcech, aby zlepšil každodenní činnosti člověka:

  1. Specialista musí vyhodnotit a optimalizovat fyzické schopnosti pacienta
  2. Vzhledem k těmto možnostem je třeba zvolit optimální pózu pro každou akci
  3. Přizpůsobte prostředí pacienta a podívejte se, jak lze zlepšit fyzické schopnosti.

Charcotova podpora chůze při chůzi

Specialisté musí velmi často vyřešit problém podpory chůze pacienta s Charcotovou chorobou. Existuje několik řešení. Berle loketní opěrky lze použít, protože je snazší se o ně opřít..

Ale někdy stačí použít obyčejné hole. Ale vyžadují sílu, protože musíte držet celou ruku. A abych šel po kluzkém povrchu, doporučuji koupit speciální „kočky“ v lékárně.

Kočky chodit na kluzkém povrchu

Pokud chodidlo klesá, pak potřebujete zátku.

Pokud je člověk příliš unavený nebo jednoduše nemůže chodit, bude třeba invalidní vozík. A jaký optimální model zvolit - o této otázce by se měl rozhodnout společně ergoterapeut a fyzioterapeut.

Je také nutné zvážit modularitu (možnosti) kočárku. Pomáhají provádět každodenní činnosti..

Například může být v kočárku použito zařízení proti převrácení, aby nespadlo. Lze také použít tranzitní kola. Můžete tak jet tam, kam se široký kočárek nehodí.

Někdy musíme obsluhujícímu poskytnout brzdy. Mohou být také zahrnuty opěrky hlavy, boční pásy atd..

Jak vidíte, adaptace a výběr kočárku je také velmi důležitou součástí pro pacienta s ALS.

Výška sedadla

Důležitá je také výška sedadla. Z vyššího povrchu bude pacient mnohem snazší vstát. Také na vysoké úrovni bude člověk sedět rovnoměrněji. Ve skutečnosti jsou v tomto případě aktivovány zadní svaly.

Není proto nutné sedět pacienta na nízkém křesle. Bude mu to nepříjemné. Kromě toho bude mnohem obtížnější odstranit pacienta z takové židle.

Nastavení výšky postele

Takže kromě kočárku musíte upravit optimální úroveň postele a židle.

Jíst

Jíst závisí na tom, u kterého stolu pacient sedí. Vyhněte se kulatým stolům, protože ztížují sezení.

Pokud má osoba špatně držení hlavy a jídlo mu vytéká z úst, pak v žádném případě nedělejte vysoké čelo postele. Bude pro něj velmi obtížné spolknout.

Doporučuji vyřešit tento problém jinými způsoby. Můžete například použít držák krku.

Pokud dáte pacienta na vysokou čelní desku, pak se alespoň ujistěte, že má celou záda ležet na této čelní desce. To znamená, že záda by se neměla ohýbat.

Pokud je osoba zcela vodorovná, bude mít velmi nízké dýchací schopnosti. Pokud je zvýšena o 30 °, bude to mnohem lepší.

V poloze na boku a na vysoké čelní desce to bude lepší než jen na boku. Ale nejhorší pozice je na zádech a vodorovně.

Pokud sedíte, bude dýchání ještě lepší! Pamatujte, že vždy sedíme. Sklopení hlavy dopředu proto vždy pomáhá krku.

Existuje mnoho více přizpůsobených příborů, které se snáze drží za ruku. Například spotřebiče se zesílenými držadly. Na kartáčku jsou ještě speciální zámky a mnoho dalšího.

Pokud má člověk dysfágii, bude pro něj obtížné přemýšlet o fiktivním hltanu a navíc si slabou rukou přinese toto jídlo pro sebe. Proto v tomto případě nemusíte honit adaptaci pro samoobsluhu.

Napít se

Existují příbory, které pomáhají při pití. Například existují speciální sklenice s svíčkovou. Výsledkem je, že z takové sklenice můžete pít, aniž byste hlavu házeli zpět. Nos klesá do tohoto výklenku, takže osoba pije bezpečněji.

Broušené brýle

K dispozici je také hrnek se dvěma úchyty. Je velmi pohodlné nosit oběma rukama.

Hrnek se dvěma držadly

Poziční program ALS

Aby bylo možné koordinovat režim práce a odpočinku a vyvážit schopnosti pacienta s ALS při nadměrné únavě, je třeba dodržovat speciální program (harmonogram).

Zde je příklad polohovacího programu pro osobu s těžkým postižením, která může být po nějakou dobu vzpřímená..

Posezení v křesle8:00 - 9:00
Ležící na pravé straně9:00 - 11:00
Vstávání11: 00-11: 20
Posezení v křesle11: 20-12: 00
Leží na levé straně12: 00-14: 00
Posezení v křesle14: 00-15: 00
Ležící na pravé straně15: 00-17: 00
Ležel na břiše17: 00-17: 20

ALS nemoc - foto

Níže je fotografie týkající se ALS nemoci. Pro zvětšení lze kliknout na všechny obrázky..

Nemoc motorických neuronů: příčiny, typy, příznaky a léčba

Nemoc motorických neuronů ICD-10 patří do třídy nemocí se systémovou atrofií prvků centrálního nervového systému. Nemoc motorického nervu (MND) se také nazývá amyotropní laterální skleróza (ALS) nebo onemocnění motorických neuronů. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením horních neuronů mozku a následným narušením jejich spojení s míchou. V důsledku nemoci se vyvíjí ochrnutí celého těla..

Dnes je MND nevyléčitelnou chorobou. Cílem všech terapeutických činidel je zpomalit progresi patologického procesu a zlepšit kvalitu života pacienta. V nemocnici Yusupov provádějí vysoce kvalifikovaní neurologové podpůrnou terapii pro pacienty s MND, což pomáhá zmírnit jejich stav.

Příčiny

Na základě skutečnosti, že onemocnění motorického neuronu podle ICD-10 je klasifikováno jako systémová atrofie s poškozením převážně centrálního nervového systému, jsou jeho hlavní charakteristiky degenerativní procesy v centrálním gyru frontálních laloků..

Destruktivní proces se rozšiřuje na jádra motorických neuronů mozkového kmene se změnou v kortikospinálním traktu. Výsledkem je pomalu progresivní svalová atrofie..

Provokující faktory mohou být:

  • šok a mechanická poškození mozku a míchy;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • expozice škodlivým látkám.
Momentálně se nadále studuje onemocnění motorických nervů. Teorie se vyvíjejí na souvislosti patologie s narušením chemických struktur RNA, selhání transportu metabolických produktů v buňkách a narušení energetického metabolismu.

Studie prokázaly, že infekční onemocnění, jako je obrna, nezpůsobují onemocnění motorických nervů, ačkoli jsou charakterizovány progresivní svalovou atrofií. Ačkoli patologie mají přibližně stejný konečný výsledek, jejich mechanismy působení jsou odlišné.

Nemoc motorických neuronů: typy

primární laterální skleróza;

progresivní svalová atrofie;

onemocnění motorických neuronů, forma bulbarů;

primární laterální skleróza.

Toto onemocnění je charakterizováno degenerací motorických neuronů v mozkové kůře, mozkovém kmeni, kortikospinálním traktu a míchy. Výsledkem je progresivní svalová paralýza..

Toto onemocnění je vzácné. Jeho prevalence je přibližně 2-3 lidé na 100 tisíc za rok. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí ve věku 60–70 let, ačkoli vývoj patologie není vyloučen au lidí do 40 let věku.

Příznaky

Progresivní svalová atrofie je způsobena dystrofickými procesy v motorických neuronech. Klinické projevy budou záviset na tom, ve které skupině buněk se porucha vyskytla. Například k onemocnění motorických neuronů s amyotropní laterální sklerózou dochází v důsledku poškození neuronů v precentrálním mozkovém gýru a mozkovém systému. Spastická paraplegie se vyvíjí s porušením v precentrálním mozkovém gýru. K progresivní paralýze bulbaru dochází na pozadí změn v práci bulbové skupiny kaudálních nervů s porážkou jejich jader a kořenů.

S progresí patologie má pacient motorické poruchy, zhoršují se problémy s polykáním, dýcháním a komunikačními schopnostmi. Toto onemocnění má následující charakteristické příznaky:

  • zhoršující se ruční práce, jemné motorické dovednosti. Pro pacienta je obtížné provádět nejjednodušší úkoly: otevřete kliku nebo kohoutek, vezměte předmět, stiskněte tlačítko;
  • slabost v nohou se zvyšuje, což vede k obtížím v pohybu;
  • svaly krku oslabují, v důsledku čehož je pro pacienta obtížné dýchat, spolknout jídlo a vodu;
  • nemoc často postihuje svaly, které se účastní dýchacího procesu;
  • v případě poškození oblastí mozku odpovědných za emoce nemusí být pacient schopen ovládat své chování, pravidelně se směje bez důvodu nebo pláče.
S progresí patologie, zhoršováním paměti, snížením koncentrace pozornosti, je obtížná komunikace s ostatními lidmi. V pozdějších stádiích se pacient zcela znehybní a vyžaduje stálou péči. V tomto případě nemoc nemá vliv na intelekt, pacient nadále pociťuje chuť a vůni, sluch a zrak netrpí. Funkce srdečního svalu, střev, močového měchýře, pohlavních orgánů zůstávají nezměněny.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Onemocnění poprvé popsal Francouz Jean-Martin Charcot v roce 1869. Toto je nejběžnější forma onemocnění (asi 80-85% všech případů MND), kdy jsou do patologického procesu zapojeny motorické neurony mozku i míchy.

Toto onemocnění se vyznačuje stále progresivní slabostí svalů a svalovou atrofií. V závislosti na úrovni lokalizace primární léze motorických neuronů se rozlišuje bulbová forma nemoci, když jsou motorické neurony v mozkovém kmeni primárně poškozeny, cervikatorakální forma - s lokalizací primární léze na úrovni cervikálního zesílení a lumbosakrální formy nemoci. Nejvýhodnější variantou kurzu je lumbosakrální forma ALS. Průměrná délka života těchto pacientů může dosáhnout 7-8 let. V některých případech doba trvání onemocnění dosahuje 10 nebo dokonce 15 let. Toto onemocnění se zpravidla rozvíjí v 5 až 6 tuctech života a je dvakrát častější u mužů.

Nemoc debutuje ve většině případů se objevením slabosti a úbytku hmotnosti ve svalech rukou nebo nohou, často doprovázených svalovými zášklby (fascikulace), je však třeba mít na paměti, že přítomnost izolovaných svalových zášklbů bez výskytu slabosti nebo hypotrofie není vždy známkou ALS.!

Mezi slavnými lidmi ALS trpěl skladatel Dmitrij Šostakovič, čínský politik Mao Zedong, zpěvák Vladimir Migulya, americký astrofyzik Stephen Hawking, jehož nemoc trvala déle než 50 let..

Progresivní bulbická obrna (PBP)

Primární laterální skleróza (PLC)

Progresivní svalová atrofie (PMA), syndrom zavěšené paže

Jedná se o vzácný typ MND, při kterém jsou hlavně poškozené motorické neurony míchy. Nemoc ve většině případů začíná slabostí nebo nepříjemností v rukou. Většina lidí žije s tímto typem MND déle než 5 let..

Zde jsou nejčastější příznaky a charakteristiky různých typů MND. Je však třeba si uvědomit, že u stejného typu onemocnění motorických neuronů se příznaky u různých lidí mohou projevovat různými způsoby, prognóza se také může lišit.
Pokud se příznaky, jako je postupné zvyšování poruch řeči, dusivý polykání, slabost v pažích a dolních končetinách, svalové záškuby, měli byste co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc od vysoce kvalifikovaných neurologů nemocnice Jusupov, kteří vám pomohou určit příčiny a předepsat odpovídající léčbu..

Je třeba pochopit, že diagnóza ALS je velmi obtížná, protože se jedná o poměrně vzácné onemocnění a neurologové se ve své praxi často setkávají s izolovanými případy tohoto onemocnění. Absence určitých specifických příznaků onemocnění také komplikuje diagnostiku ALS. Je známo, že diagnóza je stanovena v průměru po 1-1,5 letech od okamžiku, kdy se objeví první příznaky, a doba léčby již byla ztracena..

Diagnostika

Existuje několik diagnostických metod a indikátorů, které ukazují na utrpení motorických neuronů a svalů..

Krevní test

Hlavním ukazatelem, který může naznačovat utrpení motorických neuronů a svalů, je hladina kreatinfosfokinázy. Hladina enzymu se zvyšuje s rozpadem svalové tkáně a jeho hladina může být zvýšena u lidí trpících ALS. Tento indikátor však není specifickým příznakem patologie, protože může být také indikátorem jiných chorob spojených s poškozením svalů (infarkt myokardu, myozitida, poranění)..

Elektroneuromyografie (ENMG)

Pro přesnou diagnózu ALS je nutné provést jehličkovitou elektromyografii pomocí tenkých jehel, pomocí kterých lékař vyhodnotí stav elektrické aktivity poškozených a neporušených svalů a stimulaci elektronovou neurografií k vyloučení poruch senzorických vláken, která u ALS téměř vždy zůstávají neporušená.

Transkraniální magnetická stimulace (TMS)

Toto je nová metoda, kterou lze provádět současně s ENMG. Je určen k posouzení stavu motorických neuronů v mozku. Výsledky TMS mohou pomoci diagnostikovat.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

MRI dokáže detekovat poškození mozku a míchy způsobené mrtvicí, Alzheimerovou chorobou, Parkinsonovou chorobou, roztroušenou sklerózou, nádory a poranění míchy a mozku. V některých případech se během MRI objevují příznaky charakteristické pouze pro MND / ALS - je to záře pyramidálních drah, které jsou touto chorobou ovlivněny..

Další metody

K ověření diagnózy je také nutné provést bederní punkci, posoudit funkci vnějšího dýchání a provádět kardiorespirační monitorování. Tyto studie umožňují identifikovat změny, které v raných stádiích pacienta neobtěžují, ale nepříznivě přispívají k progresi onemocnění.

Vždy byste si měli pamatovat, že ALS je výjimkou, a konečná diagnóza se provádí až po plnohodnotném kvalitativním vyšetření pacienta pod dohledem zkušených neurologů s rozsáhlými zkušenostmi s těmito pacienty..

Cíle terapie

V současné době neexistuje žádná účinná léčba této choroby. Terapie je proto zaměřena na:

zpomalit progresi nemoci a prodloužit dobu nemoci, při které pacient nepotřebuje stálou vnější péči;

snížit závažnost určitých příznaků nemoci a udržet stabilní úroveň kvality života.

Léčba

Dnes je onemocnění motorických neuronů také považováno za nevyléčitelné onemocnění. Případy zotavení nebyly zaznamenány. Veškerá moderní medicína je zaměřena na zpomalení vývoje degenerativních procesů a zlepšení stavu pacienta.

Jediným lékem v léčbě MND, jehož účinnost byla prokázána dvěma nezávislými klinickými studiemi, je Riluzole (Rilutec). Jeho působení je zaměřeno na snížení hladiny glutamátu, který se uvolňuje během přenosu nervových impulzů. Pozitivní účinek mají také látky vázající volné radikály a antioxidanty..

V léčbě onemocnění motorických neuronů se objevuje nový vývoj. Mnoho studií prokazuje imunologický charakter vývoje patologie, avšak spolehlivě účinná léčiva jsou stále ve fázi zlepšování..

Symptomatická terapie zahrnuje léky ke zlepšení stavu pacienta. Svalové relaxanty se používají k odstranění bolestivých svalových křečí. Ujistěte se, že podporujete dýchání pomocí neinvazivního větrání se speciální maskou.
Pokud je polykání obtížné, krmení se provádí pomocí sondy. Za tímto účelem se sestavuje speciální strava, která splňuje všechny potřeby živin v těle..

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Ve vzácných případech pacienti žijí až 10 let. Obvyklá délka života je 2-4 roky po diagnóze.

Nemocnice Yusupov poskytuje kvalitní paliativní péči pacientům s onemocněním motorického nervu. Oddělení neurologie zaměstnává profesionální zdravotnický personál, který je obeznámen se specifiky poskytování péče těmto pacientům. V nemocnici Yusupov jsou vytvořeny všechny podmínky pro pohodlný pobyt pacienta s poskytováním všech nezbytných lékařských služeb.