Sjogrenův syndrom: příznaky, léčba, příčiny, diagnostika

Sjögrenův syndrom nebo „suchý syndrom“ se projevuje snížením funkce endokrinních žláz, díky čemuž dochází k výrazné suchosti kůže, sliznice ústní dutiny, očí, nosohltanu, průdušnice, pochvy, jakož i ke snížení sekrece trávicích enzymů buňkami slinivky břišní atd. d.

Často doprovází řadu autoimunitních onemocnění pojivové tkáně - sklerodermie, dermatomyozitida atd. - a nazývá se sekundární Sjogrenův syndrom. V případě nezávislé choroby se nazývá primární syndrom nebo Sjögrenova choroba.

Epidemiologické studie, které byly provedeny v posledních letech, umožnily identifikovat přítomnost této patologie u 0,59 - 0,77% z celkové populace, mezi lidmi staršími 50 let - u 2,7%. Incidence u žen je 10 až 25krát vyšší než u mužů.

Příčiny a mechanismus vývoje nemoci

Nejcharakterističtějším onemocněním, Sjogrenův syndrom, jsou léze slinných a slzných žláz se snížením jejich funkce. Výsledkem je sucho a zánět ústní sliznice (xerostomie), spojivky, keratitida (zánět oční rohovky), keratokonjunktivitida.

Příčiny Sjogrenova syndromu nejsou zcela prokázány. Nejuznávanější je teorie patologické imunitní odpovědi těla. Vyskytuje se v reakci na poškození žlázových buněk retrovirem, zejména virem lidské imunodeficience, cytomegalovirem, herpes virem VI, virem Epstein-Barrové. Přes podobnost imunologických poruch a změn v těle s virem nebyl získán přímý důkaz virové příčiny onemocnění..

Samotné viry, jakož i jimi upravené epitelové buňky žláz, imunitní systém vnímá jako cizí elementy (antigeny). Vytváří na ně protilátky, které útočí a postupně ničí žlázovou tkáň. Toto onemocnění se často vyskytuje jako familiární, zejména u dvojčat, což vede k předpokladu genetické predispozice.

Předpokládá se tedy, že v mechanismu nástupu a vývoje nemoci je důležitá kombinace mnoha faktorů:

  • Genetický.
  • Virové (možné).
  • Imunitní kontrola prostřednictvím T-lymfocytů.
  • Imunitní regulace s účastí pohlavních hormonů, o čemž svědčí vzácný výskyt v dětství (až 20 let); navíc u dětí je nemocných 80% dívek.
  • Stresující reakce těla vyplývající z imunitní odpovědi.

Příznaky Sjogrenova syndromu

Všechny příznaky Sjogrenovy choroby jsou kombinovány do 2 skupin:

  • Glandulární - poškození epiteliálních sekrečních žláz, doprovázené snížením jejich funkce.
  • Neželezné nebo systémové - různé příznaky, které naznačují poškození různých tělesných systémů a nejsou specifické pro tuto nemoc.

Konstantní a povinný symptom pro diagnostiku Sjögrenova syndromu je poškození slzných a slinných žláz. V raných stádiích Sjogrenovy choroby cítí pacient suché sliznice, obvykle pouze se vzrušením nebo fyzickou námahou, jak nemoc postupuje, pocit sucha se stává konstantní, nutí pacienta pít jídlo, často navlhčuje ústa a používá kapky, umělou slzu k navlhčení očí.

Glandulární příznaky

Příznaky keratokonjunktivitidy jsou pocit poškrábání, písku a pálení v očích, svědění kůže v očních víčkách a jejich zarudnutí, periodické hromadění bílé v rozích očí. Snižuje se zraková ostrost, zúžení štěrbiny štěrbiny, špičkové krvácení a špičkové infiltráty (otoky) spojivky, zvýšená citlivost na jasné světlo (fotofobie) - nepohodlí, slzení, bolest a bolest očí (viz syndrom suchého oka: léčba, symptomy).

Důsledkem hluboké suchosti rohovky je její zakalení a tvorba rohovkových trofických (podvýživových) vředů. Přidání stafylokokové infekce způsobuje hnisavou konjunktivitidu, hnisání vředů rohovky a následnou hroznou komplikaci ve formě perforace (perforace). Příležitostně dochází ke zvýšení samotných slzných žláz.

Chronické parenchymální příušnice

Je to druhý trvalý a povinný znak Sjogrenova syndromu a vyznačuje se rozšířenou lézí tkáně slinných žláz. Velmi často tomu předchází stomatitida, zarudnutí a suchost v oblasti ráfku a rohy rtů „džemy“, kaz zubů, zvýšení submandibulárních a krčních lymfatických uzlin.

V budoucnu se vyskytuje suchost ústní sliznice a zvýšení parotických slinných žláz, mnohem méně často - palatina, sublingvální a submandibulární žlázy. Sucho v ústech se objevuje zpočátku s mírným psycho-emocionálním nebo fyzickým námahem, ale následně se stává konstantní a vede k potřebě hydratace v ústech během konverzace a jídla, zejména při jídle suchých potravin.

Onemocnění u 50% pacientů pokračuje s exacerbacemi, během nichž se rozšiřují příušní žlázy, což vede ke změně kontur obličeje („křeččí čenich“). Žlázy jsou mírně bolestivé na hmat nebo obecně bezbolestné. Během remise se snižují, ale po jedné z dalších exacerbací zůstávají zvýšené. U přibližně 30% pacientů dochází ke zvýšení žláz nejen během relapsů, ale postupně a trvale.

Sliznice jazyka a ústní dutiny se stává suchou a červenou (lakovanou), snadno se zraní a někdy krvácí a slinami skličující pěna nebo viskózní.

Pokud nebude v budoucnu léčba:

  • popsané příznaky jsou výraznější
  • papily jazyka jsou vyhlazeny a atrofie, objevují se na něm záhyby, objevuje se glositida (zánět kořene jazyka), což velmi ztěžuje polykání
  • na sliznici líc se objevují oblasti keratinizovaného epitelu a sliny zcela chybí
  • je možná bakteriální, plísňová nebo virová infekce
  • na rtech se objevují praskliny a krusty
  • částečně nebo úplně vypadnou zuby

Diagnóza Sjogrenova syndromu je založena na uvedené skupině příznaků, zatímco zbytek příznaků může doprovázet nemoc v jedné nebo druhé formě, ale v diagnóze není rozhodující.

Doprovodné poškození žlázy
  • Suchá sliznice horních cest dýchacích

To vede k chrapotu, chronické rýmě a zánětu sliznice dutin, otitis media a ztrátě sluchu. Atrofie, suchost, zarudnutí a otok vaginální sliznice způsobují chronickou colpitis, doprovázenou pálením, bolestmi, svěděním, sníženou sexuální touhou.

  • Častými příznaky jsou suchá kůže, snížené pocení.

U 30% pacientů je porážka potních apokrinních žláz lokalizována v podpaží, v dolních částech přední břišní stěny, v oblasti ochlupení a vnějších pohlavních orgánech. To přispívá k odlupování kůže, její pigmentaci v těchto oblastech ak tvorbě abscesů a hlenu, když je připojena sekundární infekce..

  • Příznaky onemocnění trávicího traktu (u 80%)

Jedná se o onemocnění, jako je chronická ezofagitida, gastritida, chronická cholecystopancreatitida (viz pankreatitida: příznaky, léčba, kterou lze jíst s pankreatitidou). Projevují se říháním, bolestí za hrudní kostí při průchodu potravou jícnem, bolestí v epigastrické oblasti a pravou hypochondrií, nevolností a někdy zvracením. Se snížením sekrece trávicích enzymů buňkami slinivky břišní se objevuje netolerance na mastné a mléčné výrobky, jakož i klinický obraz střevní dysfunkce..

Neželezné příznaky

Patří k nim bolest kostí bez radiologických změn v nich. 60% pacientů má ztuhlost, bolest a omezení pohybů v malých kloubech hlavně ráno, méně často ve velkých kloubech. 5 - 10% má bolesti a mírnou svalovou slabost, někdy se může vyvinout těžká polymyositida (běžný zánět svalových skupin).

V 50% případů Sjogrenova syndromu se vyskytuje tracheobronchitida, doprovázená kašelem a dušností a rentgenové vyšetření u 65% pacientů odhaluje chronickou intersticiální pneumonii nebo plicní fibrózu, mnohem méně často - exsudativní (výpotek) a suchou pleuritu (viz pleurisy: symptomy, léčba).

U většiny pacientů je detekován nárůst týlních, submandibulárních, cervikálních a supraclavikulárních lymfatických uzlin, u 30 - 35% lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) je generalizována. V tomto případě se často pozoruje zvětšená slezina a játra..

Stejné procento trpí vaskulitidou (zánět vnitřní výstelky tepen), který probíhá jako vymazaná forma Raynaudova syndromu nebo aterosklerózy obliterans dolních končetin. Poškození cév malého kalibru se projevuje ve formě různých drobných nebo špinavých kožních vyrážek doprovázených svěděním, pálením a horečkou, ulcerací a nekrotickými (mrtvými) oblastmi kůže..

Běžná léze periferního nervového systému (polyneuropatie) se klinicky projevuje poruchou nebo ztrátou citlivosti kůže na rukou a nohou typu „rukavic“ a „ponožek“, neuritida obličejového nervu, trigeminálního nervu a poškození cév membrán mozku a míchy jsou méně časté..

Vyšetření také umožňuje zjistit známky poškození štítné žlázy se snížením jeho funkce (asi o 10%), tendencí k alergickým reakcím na mnoho potravin, drog a domácích chemikálií.

Diagnostika

Diagnóza Sjögrenovy choroby je stanovena na základě přítomnosti dvou hlavních diagnostických kritérií - keratoconjunctivitis a parenchymální příušnice, ale až po vyloučení třetího kritéria - systémových autoimunitních chorob (systémový lupus erythematosus, revmatoidní polyartritida atd.). Pokud existuje třetí kritérium, je stanovena diagnóza Sjögrenova syndromu..

Metody laboratorního výzkumu jsou volitelné. Umožňují diferenciální diagnostiku a do jisté míry posuzují míru aktivity procesu:

  • vysoká ESR
  • anémie, snížení hladiny leukocytů a krevních destiček v krvi
  • zvýšení hladin imunoglobulinů A, G a M v krvi
  • přítomnost revmatoidního faktoru
  • přítomnost protilátek proti složkám jader buněk stanovená metodou imunofluorescence.

Používá se také Schirmerův test, který umožňuje stanovit úroveň snížení sekrece slz po stimulaci amoniakem, zbarvení rohovky a spojivky se speciálními očními barvivy, následované biomikroskopickým vyšetřením epitelu.

Ke studiu funkce slinných žláz se používají následující:

  • nestimulovaná a stimulovaná sialometrická technika - množství slin vyloučených za jednotku času
  • sialografie - prováděná rentgenovou metodou po zavedení kontrastního média do kanálů slinných žláz; tato technika umožňuje identifikovat dutiny ve vývodce větší než 1 mm
  • mikroskopické vyšetření biopsie slinných žláz

Léčba Sjogrenova syndromu

Léčba Sjogrenova syndromu se provádí v závislosti na stádiu onemocnění a přítomnosti systémových projevů.

Za účelem stimulace funkce žláz se provádí:

  • kapkové podávání kontracal
  • subkutánní podávání galantaminu
  • „Umělé slzy“ (kapky do očí) - s nízkou viskozitou - Lacrisifi (200-250 rublů), Přírodní slza (250 rublů), střední viskozita Lacrisin, vysoká viskozita Oftagel 180 rublů, Vidisik 200 rublů, Lacropos 150 rublů se předepisuje jako symptomatická léčba.
  • s obecným posílením účelu probíhají kurzy vitaminové terapie

V počátečních stádiích, při neexistenci poškození jiných systémů a nevyjádřených laboratorních změn, jsou předepsány dlouhodobé cykly glukokortikosteroidů (prednison, dexamethason) v malých dávkách.

Pokud jsou příznaky a laboratorní parametry výrazně vyjádřeny, ale nedochází k systémovým projevům, přidají se kortikosteroidy cytostatická imunosupresiva - cyklofosfamid, chlorbutin, azathioprin. Podpůrná terapie se provádí stejným způsobem několik let..

V případě příznaků systémového poškození, bez ohledu na stádium onemocnění, jsou vysoké dávky kortikosteroidů a imunosupresiv okamžitě předepisovány na několik dní s postupným přechodem na udržovací dávky..

S generalizovanou polyneuritidou, vaskulitidou, poškozením ledvin a dalšími závažnými projevy onemocnění je výše uvedená léčba doplněna o takové metody, mimotělní léčba - plazmaferéza, hemosorpce, plazmová ultrafiltrace.

Zbývající léky jsou předepisovány v závislosti na komplikacích a současných nemocech - cholecystitida (viz, co s cholecystitidou můžete jíst), gastritida, pneumonie, endocervicitida atd..

V některých případech je nutná dietní omezení a omezení fyzické aktivity..

Sjögrenův syndrom neohrožuje život pacienta, ale může snížit kvalitu života a vést k postižení. Včasná diagnostika a léčba v raných stádiích nemoci mohou významně zpomalit vývoj patologického procesu, zabránit závažným komplikacím a udržet pracovní kapacitu.

Sjogrenův syndrom

Obecná informace

Sjögrenův syndrom, nazývaný také „suchý“ syndrom sliznice, je nejčastěji diagnostikován u žen po čtyřiceti letech věku, tj. V období, kdy dochází k menopauze.

V některých případech se toto onemocnění projevuje u mladých žen, které trpí ovariální hyperfunkcí. Tento syndrom také někdy doprovází některá systémová onemocnění. Projevuje se sklerodermie, periarteritida nodosa, sarkoidóza. Podle lékařských statistik se Sjögrenův syndrom vyvíjí u 15–25% pacientů s revmatoidní artritidou, u 5–10% pacientů trpících kolagenovými chorobami a také u 50–100% pacientů s autoimunitními onemocněními jater.

Tento syndrom byl poprvé podrobně popsán v roce 1933 oftalmologem Sjögrenem ze Švédska. Později, v roce 1965, byla izolována samostatná Sjögrenova nemoc od obecného syndromu..

Sjogrenova nemoc

V moderní medicíně se Sjogrenova choroba vyznačuje jako samostatné autoimunitní systémové onemocnění, při kterém jsou díky poškození žláz pozorovány suché sliznice. Kromě toho jsou do patologického procesu zapojeny svaly gastrointestinálního traktu, plíce a další orgány. Faktory vyvolávající vývoj onemocnění jsou infekční onemocnění, těžké přepracování, podchlazení, napětí neuropsychické povahy.

Zásadní rozdíl mezi Sjogrenovou chorobou a Sjogrenovým syndromem spočívá v tom, že v prvním případě pacienti nesledují příčiny tohoto jevu - nezávislá autoimunitní onemocnění.

Rozlišují se glandulární a extra železné projevy Sjogrenovy choroby. Glandulární projevy jsou vyjádřeny snížením funkce sekretujících žláz. Stejně jako u Sjögrenova syndromu se u lézí slzných žláz cítí u pacientů pocit pálení v očích, objevuje se také zarudnutí a svědění víček. Později si pacient stěžuje na fotofobii, jeho zraková ostrost je ztracena a jeho praskliny očí jsou zúžené. Druhým příznakem tohoto onemocnění je léze slinných žláz, v jejímž důsledku se vyvíjí chronický zánět. Zpočátku, s vývojem nemoci, osoba si všimne suchých rtů, vzhled džemu. Může se u něj rozvinout stomatitida, zubní kaz a blízkost lymfatických uzlin. Přibližně třetina pacientů má zvětšenou příušní žlázu. Zpočátku projevuje onemocnění v ústech suchost pouze se silným vzrušením nebo fyzickou aktivitou. Když nemoc postupuje a léčba Sjögrenovy choroby není praktikována, sucho v ústech je konstantní a sliznice zbarví do růžova a snadno se zraní. Jazyk je také suchý, rty mohou být křupavé. Někdy se v důsledku suchého nosohltanu a výskytu krusů v nose vyvíjí ušní médium a dočasná hluchota. Také v důsledku sucha se hlas mění - stává se chraptivým. Tito pacienti se vyznačují suchou pokožkou a sníženým pocením..

Jako časté příznaky onemocnění je pozorována mírná anémie, zvýšená ESR. Syndrom se také může projevit ve smazané formě, kdy je člověk znepokojen pouze suchostí sliznic, drobnými změnami spojivky a zvýšením slinných žláz. Jsou také možné velmi závažné formy onemocnění..

Pokud není léčba a prevence nemoci prováděna, pak je to komplikace. Sekundární infekční procesy se připojují k Sjögrenově chorobě. Někteří pacienti mají také lézi žláz vnějších pohlavních orgánů, v důsledku čehož se ženy obávají neustálého svědění, bolesti a suchosti ve vagíně..

Příznaky Sjogrenova syndromu

Sjogrenův syndrom je symptomový komplex, ve kterém jsou známky poškození exokrinních žláz kombinovány s autoimunitními chorobami. Exokrinní žlázy vylučují na povrchu těla nebo uvnitř jeho tajemství: jsou to slinné, potní, slzné, vaginální žlázy. Příznaky Sjogrenova syndromu se projevují několika samostatnými nemocemi. Při suché keratokonjunktivitidě dochází k zánětlivé lézi rohovky a spojivkám oka. Tento příznak je snadno vidět i na fotografii. S keratokonjunktivitidou se vylučuje slzná tekutina, v důsledku čehož se pacienti neustále obávají pálení nebo bolesti v očích. Pacienti popisují tyto pocity jako přítomnost písku nebo škrábanců v očích. Během pohybu víček se nepříjemný pocit stává výraznějším.

U xerostomie jsou postiženy slinné žlázy, které způsobují sucho v ústech, jakož i chronický zánětlivý proces příušních slinných žláz, který se periodicky zhoršuje. V tomto případě si pacient stěžuje na bolest, těžký otok, jeho tělesná teplota stoupá. Zánětlivý proces nejčastěji zachycuje obě příušní žlázy..

Kromě těchto příznaků může být Sjogrenův syndrom vyjádřen jako poškození kloubů, díky čemuž se ráno projevuje ztuhlost kloubů, projevuje se v nich bolest. Nejčastěji jsou postiženy zápěstí a prsty. Současně je často narušen proces růstu nehtů..

Mohou se také vyskytnout známky gastrointestinálního poškození. Nejprve jsou zaznamenány průjmy a poruchy polykání. Pacient někdy vykazuje známky kolitidy a chronické pankreatitidy. Studie kyselosti žaludeční šťávy u Sjogrenova syndromu naznačuje pokles množství nebo nepřítomnosti volné kyseliny chlorovodíkové a snížení sekrece žaludeční a exokrinní funkce pankreatu.

V důsledku projevu suchosti sliznice průdušnice a průdušek se mohou vyvinout plicní infekce. Proto pacient trpí pneumonií a bronchitidou.

Jsou také diagnostikovány léze jiných žláz. V současné době jsou Sjogrenova choroba a Sjogrenův syndrom součástí skupiny běžných onemocnění pojivové tkáně. Léčba Sjogrenova syndromu zpočátku zahrnuje léčbu základního onemocnění.

Nejčastěji je Sjogrenův syndrom diagnostikován u pacientů se systémovým lupus erythematosus, který má chronický průběh, jakož i se systémovou sklerodermou. Ve většině případů se Sjogrenův syndrom vyvíjí několik let po nástupu základního onemocnění na pozadí podrobného klinického obrazu. Toto onemocnění je charakterizováno periodickými exacerbacemi a remisemi.

Tento syndrom neovlivňuje průběh základního onemocnění, ale pouze komplikuje jeho léčbu a autoimunitní onemocnění doplňuje necharakteristickými příznaky.

Diagnostika

Diagnóza podezření na Sjögrenův syndrom může být stanovena, pokud existují vhodné známky. Kombinace poškození slinných žláz a očí, přítomnost sucha v ústech a různých autoimunitních onemocnění naznačuje vývoj Sjogrenova syndromu.

Léčba

Je třeba zahájit léčbu Sjogrenova syndromu léčbou autoimunitního onemocnění, které je doprovázeno tímto příznakem. Během léčby lékař předepisuje léky, které převážně ovlivňují autoimunitní procesy v těle. Kromě toho jsou předepisovány léky, které obnovují postižené žlázy. Taková terapie pokračuje několik let. Kromě toho jsou pacientům předepisovány vazodilatační léčiva, obecná posilující činidla a vitaminy B. Praktikuje se použití fyzioterapeutických metod. Pacientům jsou také předepisována sedativa. Během léčby je důležité dodržovat pravidla ústní hygieny..

Aby se zabránilo suchému oku, je pacientovi předepsáno pravidelné používání umělých slz a do nosu se vštípuje solný roztok. Když je vagina suchá, používají se k její zvlhčení speciální prostředky.

Chcete-li zabránit projevu suchosti průdušek umožňuje použití vykašlávání. V případě problémů z gastrointestinálního traktu je vhodné substituční ošetření enzymy.

Je důležité si uvědomit, že exacerbace nemoci může vyvolat stres, takže je důležité zajistit stabilitu neuropsychického stavu. S pomocí speciálních zařízení stojí za to udržovat normální vlhkost v místnosti. Včasným zahájením terapie ve fázi Sjogrenova syndromu bez infekce může být onemocnění ve většině případů zastaveno.

Sjogrenův syndrom: co to je a jak s ním zacházet?

Zánět slinných a slzných žláz, suchost nosohltanu a poruchy trávení mohou naznačovat Sjögrenův syndrom.

Sjogrenův syndrom (kód pro ICD-10 M35.0)

Sjogrenův syndrom (suchý syndrom) je chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje v suchosti sliznic očí, nosohltanu, zažívacího systému a dalších vnitřních orgánů. Nemoc může ovlivnit jakoukoli pojivovou tkáň a žlázy těla, které vylučují jakoukoli tekutinu (pot, slzy, sliny atd.).

V případě tohoto onemocnění začíná imunita člověka napadat sekretující buňky a epitel těla, což vede k jejich apoptóze (urychlená smrt). Výsledkem je, že člověk začíná pociťovat nedostatek tekutin vylučovaných žlázovou tkání.

Sucho v ústech a očích může vést k zubnímu kazu, onemocnění parodontu, infekcím slinných žláz, drozdu, plísňovým infekcím ústní dutiny, vředům, bakteriální zánět spojivek a poškození rohovky..

Tato nemoc byla pojmenována po švédském oftalmologovi Henriku Sjögrenovi, který jako první popsal tento syndrom v polovině 20. století..

Sjögrenův syndrom může postihnout jakoukoli osobu jakékoliv národnosti, nicméně podle statistik postihuje hlavně ženy ve věku 45 až 55 let (asi 90% všech případů).

Přibližně polovina lidí se Sjögrenovou chorobou trpí alespoň jedním onemocněním, které postihuje pojivovou tkáň. Může to být revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes. U těchto pacientů působí Sjogrenův syndrom zpravidla jako sekundární nemoc.

Příznaky Sjogrenova syndromu

U některých lidí se příznaky Sjögrenovy choroby objevují mírně ve formě mírného sucha v ústech nebo zarudnutí očí. Jiní trpí rozmazaným viděním, častými infekcemi ústní dutiny, otokem slinných žláz a problémy s žvýkáním a polykáním jídla..

Sjogrenův syndrom může také vážně ovlivnit plíce a klouby, vagínu, pankreas, ledviny, způsobit suchou pokožku a dokonce ovlivnit mozek.

Nejčastější příznaky Sjogrenova syndromu:

zarudnutí a podráždění víček;

sucho v ústech, plak;

praskliny a otoky v ústech;

Pokud nemoc postihuje pohrudnici, může dojít ke dušnosti a zápalu plic. Kromě toho, jak již bylo zmíněno, patogenní bakterie snadno pronikají do těla kvůli nedostatku vlhkosti a lidé často trpí infekčními chorobami.

Jaká je diagnóza Sjogrenova syndromu

Diagnóza Sjogrenova syndromu představuje pro lékaře určité obtíže, protože jeho příznaky jsou charakteristické pro řadu dalších nemocí. Navíc jsou tyto příznaky často rozptýleny a mohou se lišit od pacienta k pacientovi..

K vyřešení tohoto rebusu lékaři obvykle používají komplex testů. Nejprve je to krevní test na přítomnost markerů (protilátek) Sjogrenova syndromu. Tento test však není dostatečně spolehlivý, takže mohou být předepsány další testy..

Schirmerův test, který pomáhá určit kvalitu slzení. Pacient je položen na pět minut malým kouskem filtračního papíru pod spodní víčko. Následně se odhaduje, jak dlouho byla slza. Méně než 5 mm označuje Sjogrenův syndrom. Je však třeba mít na paměti, že s věkem klesá schopnost lidí roztrhat se.

Z tohoto důvodu používají oftalmologové štěrbinovou lampu k vizuálnímu vyšetření rohovky - pomáhá posoudit suché oči.

Lékař by také měl zkontrolovat funkčnost slinných žláz (sialometrie). Za tímto účelem je pacientovi podáván vitamín kyseliny askorbové, který sleduje, jak rychle a v jakém množství se vylučují slinné žlázy. Normálně bude tento indikátor 2,5 - 6 ml. za pět minut.

Biopsie rtů je nezbytná k detekci přítomnosti specifických lymfocytů ve slinných žlázách..

Příčiny Sjogrenova syndromu a preventivní opatření

V současné době medicína nemá přesné údaje o tom, odkud Sjogrenův syndrom pochází. Jedná se o chronické onemocnění, které pronásleduje člověka po celý jeho život. Obecně může nemoc vyvolat:

stres pro tělo;

nekontrolované léky;

emocionální otřesy a výkyvy nálad;

přecitlivělost na nové látky a výrobky.

Není známo, jak lze Sjögrenovmu syndromu zabránit. Cílem preventivních opatření je zmírnit příznaky a podráždění. Pacientovi se doporučuje vyhýbat se určitým lékům, nepít kofeinové nápoje a alkohol. Je také nutné vyhnout se suchému vzduchu a zvlhčit místnost.

Nejčastějším důsledkem Sjögrenova syndromu je kaz a onemocnění parodontu, takže lékaři doporučují častěji navštívit zubního lékaře.

Léčba Sjogrenova syndromu

Neexistuje žádný lék na Sjogrenův syndrom, takže veškerá správná léčba je snížena, aby se zmírnil stav pacienta.

Může mu být předepsán aspirin a nesteroidní protizánětlivá léčiva ke snížení otoku a ztuhlosti kloubů a bolesti svalů. Lékař může také předepsat průběh kortikosteroidů a imunosupresiv pro závažnější komplikace..

V každém případě se budete muset poradit s lékařem o kombinaci léků pro léčbu Sjogrenova syndromu. Zejména může podráždění úst a očí vyvolat antihistaminika a antidepresiva, proto je třeba se jim vyhnout..

Pacienti se Sjogrenovým syndromem mohou také vyžadovat umělé náhrady slin a slz, jakož i lubrikaci (lubrikant) vagíny. Někteří pacienti také musí nosit brýle pro zvýšení místní vlhkosti - chrání před větrem a průvanem.

Při silných suchých očích lze předepsat tzv. „Vpichovou okluzi“. Tento postup ucpává drobné otvory ve vnitřním rohu oka, aby se zabránilo vypouštění tekutiny. Tím se zpomaluje sušení slz.

K udržení tekutin lékaři také předepisují oční kapky, které snižují zánět slzných žláz (cyklosporin).

Nejnovější léčbou Sjögrenova syndromu jsou speciální sklerální čočky, které jsou větší než standardní kontaktní čočky. Vytvářejí na rohovce prostor naplněný tekutinou, a tím zabraňují vysychání..

Obecně platí, že všechny metody léčby zahrnují umělé zvlhčení těch orgánů, kde není dostatek přirozené vlhkosti. Zejména hydratační krémy na pokožku, lubrikanty pro vagínu, nosní kapky atd..

Lékaři také doporučují, aby pacienti se Sjogrenovým syndromem používali zvlhčovače vzduchu a pokud možno se vyhýbali klimatizacím, topným tělesům a radiátorům. V zimě můžete při zapnutém topném systému udržovat na baterii vlhký ručník.

Pro usnadnění sucha v ústech budete také potřebovat:

pít hodně tekutin. Můžete nasávat bonbóny, žvýkat cukr bez cukru a stimulovat tak produkci slin;

používat solné přípravky a elektrolyty;

Vyhněte se kofeinu a alkoholu, jakož i kyselým a kořenitým potravinám, které mohou dráždit hrtan a ústa;

Po jídle si vyčistěte zuby a vždy fluoridovou pastu;

přestat kouřit a používat jakoukoli formu tabáku, aby nedošlo k infekci.

Fluoridové a antibakteriální ústní vody (např. Chlorhexidinfluorid) mohou být užitečné při prevenci zubního kazu a onemocnění parodontu..

V závažných případech může váš lékař nebo lékař předepsat léky, jako je pilokarpin (salagen) nebo cevimeline (evoxac). Pokud je Sjogrenův syndrom doprovázen zánětem kloubů, mohou být užitečné léky pro léčbu revmatoidní artritidy (např. Hydroxychlorochin nebo methotrexát). Některé studie také ukazují, že injekce interferonu nebo rituximabu mohou snížit příznaky Sjogrenova syndromu, když jsou topická léčiva neúčinná..

Řada studií také ukazuje důležitost každodenního cvičení pro Sjogrenův syndrom. Chůze nebo plavání pomůže udržet flexibilitu kloubů a svalů, pokud je to sekundární choroba, budete muset přizpůsobit zátěž.

Kdy zavolat lékaře

Pokud máte sucho v ústech a očích, které trvají déle než tři dny a nejsou odstraněny místními prostředky, budete potřebovat pomoc oftalmologa. Je však třeba mít na paměti, že příznaky Sjogrenova syndromu se mohou překrývat s jinými chorobami a správná diagnóza může chvíli trvat..

Jaká je prognóza Sjogrenova syndromu?

Velmi proměnlivé. Někteří lidé mohou pociťovat pouze mírné, celoživotní symptomy, které se snadno ovládají. Jiní jsou náchylní k závažným relapsům po mnoha letech relativně zdravé existence..

Kromě toho mají pacienti se Sjogrenovým syndromem zvýšené riziko lymfomu. Většina z nich však má normální trvání a dobrou kvalitu života..

Sjogrenův syndrom - všechny rysy úspěšné léčby

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které způsobuje systémové poškození pojivových tkání. Exokrinní žlázy, slinná a slzná, musí patologickým procesem trpět nejvíce. Ve většině případů má nemoc chronický progresivní průběh..

Sjogrenův syndrom - co je to nemoc?

Švédská oftalmologka Shegren poprvé věnovala pozornost komplexu příznaků syndromu sucha před méně než sto lety. Zjistil u velkého počtu svých pacientů, kteří k němu přišli se stížnostmi na suché oči, několik dalších identických příznaků: chronický zánět kloubů a xerostomie - suchá ústní sliznice. Pozorování se také zajímalo o další lékaře a vědce. Ukázalo se, že se jedná o běžnou patologii a specifické ošetření vyžaduje zvláštní ošetření.

Sjogrenův syndrom - co je to? Toto chronické autoimunitní onemocnění se objevuje na pozadí selhání imunitního systému. Tělo bere své vlastní jednotlivé buňky jako cizí a začíná na ně aktivně vyvíjet protilátky. Na tomto pozadí se vyvíjí zánětlivý proces, který vede ke snížení funkce endokrinních žláz - obvykle slinných a slzných.

Sjogrenův syndrom - příčiny

Jednoznačně, proč se autoimunitní onemocnění vyvíjí, medicína zatím nemůže. Proto, odkud pochází suchý Sjogrenův syndrom, je tajemství. Je známo, že na vývoji nemoci se podílejí genetické, imunologické, hormonální a některé vnější faktory. Ve většině případů jsou impulsem pro rozvoj onemocnění viry - cytomegalovirus, Epstein-Barra, herpes - nebo nemoci, jako je polymyositida, systémová sklerodermie, lupus erythematosus, revmatoidní artritida..

Sjogrenův primární syndrom

Existují dva hlavní typy nemocí. Ale vypadají přibližně stejně. Sušení sliznic v obou případech se vyvíjí v důsledku lymfocytární infiltrace exokrinních žláz podél gastrointestinálního traktu a respiračního traktu. Pokud se nemoc vyvíjí jako nezávislá a před jejím výskytem nic předcházelo, je to primární Sjögrenova nemoc.

Sekundární Sjogrenův syndrom

Jak praxe ukazuje, v některých případech se onemocnění vyskytuje na pozadí jiných diagnóz. Podle statistik se sekundární suchý syndrom vyskytuje u 20 - 25% pacientů. Je stanoveno, když onemocnění splňuje kritéria pro problémy, jako je revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie a další spojené s lézemi pojivových tkání..

Sjogrenův syndrom - příznaky

Všechny projevy nemoci jsou obvykle rozděleny na žlázové a extra železné. Skutečnost, že se Sjogrenův syndrom rozšířil do slzných žláz, lze pochopit pocitem pálení „písku“ v očích. Mnozí si stěžují na silné svědění víček. Oči často zčervenají a v jejich rozích se hromadí viskózní bělavá látka. Jak nemoc postupuje, fotofobie vzniká, palpebrální trhliny se znatelně úzké, zraková ostrost se zhoršuje. Zvětšené slzné žlázy - vzácný výskyt.

Charakteristické příznaky Sjogrenova syndromu, které zasáhly slinné žlázy: suché sliznice v ústech, červený okraj, rty. U pacientů se často vyvíjí žloutenka a kromě slin se také zvyšují některé blízké žlázy. Zpočátku se nemoc projevuje pouze fyzickou námahou nebo emočním přetížením. Ale později se suchost stává konstantní, rty jsou pokryty krustami, které praskají, což zvyšuje riziko spojení s plísňovou infekcí.

Někdy v důsledku suchosti v nosohltanu se v nosních a zvukových trubičkách začnou tvořit krusty, což může vést k zánětu středního ucha a dokonce k dočasné ztrátě sluchu. Když jsou hltan a hlasivky velmi suché, objeví se chrapot a chrapot. A také se stává, že porušení polykání vede k atrofické gastritidě. Diagnóza se projevuje nevolností, ztrátou chuti k jídlu, těžkostí v epigastrické oblasti po jídle.

Neželezné projevy komplexu symptomů Sjogrenova syndromu vypadají takto:

  • bolest kloubů
  • ráno ztuhlé svaly a klouby;
  • svalová slabost;
  • malá krvavá vyrážka, ke které dochází na pozadí poškození cév;
  • neuritida obličejových nebo trigeminálních nervů;
  • hemoragická vyrážka na trupu a končetinách;
  • vaginální suchost.

Sjogrenův syndrom - diferenciální diagnostika

Definice nemoci je hlavně založena na přítomnosti xerophthalmia nebo xerostomia. Diagnóza je diagnostikována pomocí sialografie, parotidové scintigrafie a biopsie slinných žláz. Pro diagnostiku xerophthalmia se provede Schirmerův test. Jeden konec proužku filtrovaného papíru se položí pod spodní víčko a chvíli se ponechá. U zdravých lidí se po asi 5 minutách proužky asi 15 mm navlhčí. Pokud je Sjogrenův syndrom potvrzen, diagnóza ukazuje, že vlhkost není větší než 5 mm.

V diferenciální diagnostice je důležité si uvědomit, že střední škola se může rozvíjet paralelně s takovými diagnózami, jako je autoimunitní tyreoiditida, perniciální anémie, drogová choroba. Detekce protilátek SS-B významně přispívá k určení primárního syndromu sucha. Nejtěžší je diagnostikovat Sjögrenovu chorobu revmatoidní artritidou, protože poškození kloubů začíná dlouho předtím, než se objeví známky sucha..

Sjogrenův syndrom - testy

Diagnóza onemocnění zahrnuje laboratorní testy. Při diagnostice Sjögrenovy choroby vykazují testy přibližně následující výsledky:

  1. Obecný krevní test určuje zrychlený ESR, anémii a nízký počet bílých krvinek.
  2. OAM je charakterizován přítomností proteinu.
  3. Protein je zvýšen biochemickým krevním testem. Studie navíc identifikovala maximální titry revmatoidního faktoru.
  4. Speciální krevní test na přítomnost protilátek proti thyroglobulinu u 35% ukazuje zvýšení jejich koncentrace.
  5. Biopsie slinných žláz potvrzují příznaky syndromu Sjögrena.

Sjogrenův syndrom - léčba

To je vážný problém, ale není fatální. Pokud věnujete pozornost jeho příznakům včas a zahájíte léčbu Sjogrenovou nemocí, můžete s ní žít a cítit se docela dobře. Hlavní věcí pro pacienty není zapomenout na význam zdravého životního stylu. Pomůže to posílit imunitu, zabránit aktivnímu rozvoji patologického procesu a výrazně snížit riziko komplikací..

Je možné vyléčit Sjogrenův syndrom?

Jakmile je diagnóza potvrzena, pacient dostává terapeutická doporučení. Sjögrenův syndrom je dnes úspěšně léčen, ale zatím není možné se tohoto onemocnění úplně zbavit. Z tohoto důvodu se provádí pouze symptomatická terapie. Kritériem pro hodnocení kvality léčby je normalizace klinických projevů nemoci. Pokud všechny terapeutické předpisy pomohou, laboratorní indikátory a histologický obraz se zlepší.

Sjogrenův syndrom - klinická doporučení

Terapie suchého syndromu zahrnuje úlevu od příznaků a, pokud je to nutné, boj proti autoimunitnímu onemocnění na pozadí. Před léčbou Sjogrenova syndromu je diagnóza povinná. Poté se zpravidla používají tyto prostředky:

  • glukokortikoidní prednisolon (schéma a dávkování se stanoví individuálně v závislosti na závažnosti syndromu a závažnosti jeho příznaků);
  • angioprotektory - Parmidin, Solcoseryl;
  • imunomodulátor Splenin;
  • antikoagulační heparin;
  • Kontrikal nebo Trasilol - léky, které zastavují produkci proteolytických enzymů;
  • Cytostatika - Chlorbutin, azathioprin, cyklofosfamid (obecně se doporučuje pro použití s ​​glukokortikoidy).

Chcete-li se zbavit sucha v ústech, je předepsáno oplachování. Syndrom suchého oka je léčen instilací fyziologického roztoku, Haemodesus. Droga bromhexin může pomoci předsušené bronchiální zkumavky a průdušnice. Se zánětem žláz bojují aplikace s Dimexide, Hydrocortisone nebo Heparin. Někdy sucho v ústech s diagnózou Sjogrenova syndromu vede k rozvoji zubních onemocnění. Chcete-li jim zabránit, musíte se postarat o maximální ústní hygienu.

Sjogrenova nemoc - léčba lidovými léčivy

Suchý syndrom je celý komplex symptomů a příznaků. Je lepší bojovat proti nim tradičně. Ale někdy se Sjögrenovou chorobou pomáhají alternativní metody používané paralelně ke zlepšení stavu pacienta. Někteří pacienti například poznamenávají, že oční kapky z kopru a bramborové šťávy jsou mnohem účinnější než slzy v lékárně.

Bylinné oplachování

  • květy heřmánku - 1 lžíce;
  • listy šalvěje - 1 lžíce. l.;
  • voda - 1 šálek.

Příprava a použití:

  1. Bylinky dobře promíchejte a nakrájejte na jemno.
  2. Vařte vodu a nalijte do suché směsi.
  3. Lék musí být podán infuzí po dobu 40 minut.
  4. Po namáhání je připraven k použití..

Sjogrenův syndrom - prognóza

Toto onemocnění pokračuje bez ohrožení života. Ale z tohoto důvodu se kvalita života pacientů znatelně zhoršuje. Léčba pomáhá předcházet komplikacím a zachovává pracovní kapacitu dospělých - Sjogrenův syndrom u dětí je velmi vzácný. Pokud není terapie zahájena, může se onemocnění rozvinout do závažné formy, která při sekundárních infekcích, jako je bronchopneumonie, sinusitida nebo opakující se tracheitida, někdy vede k postižení.

Sjogrenova nemoc

Sjögrenova choroba je autoimunitní systémová léze pojivové tkáně charakterizovaná exokrinními glandulárními a extraglandulárními projevy. Nejčastějším projevem glandulární Sjogrenovy choroby je snížení sekrece slzných a slinných žláz, doprovázené pálením v očích a suchým nosohltanu. Extramorální projevy zahrnují myalgii, svalovou slabost, artralgii, krvácení, oteklé lymfatické uzliny, neuritidu atd. Diagnóza Sjögrenovy choroby se provádí s ohledem na komplex klinických a laboratorních příznaků, funkční testy. Léčba je kortikosteroidními hormony a cytostatiky; průběh nemoci je často benigní.

Obecná informace

Sjogrenova choroba je jedničkou mezi kolagenózami ve frekvenci výskytu a je mnohem častější u žen ve věkové skupině od 20 do 60 let; u mužů a v dětství je nemoc méně častá. Příčiny Sjogrenovy choroby nejsou známy. Nejpravděpodobnějšími určujícími faktory jsou dědičnost a autoimunitní odpověď na virovou (pravděpodobně rotaviry) infekci.

Patogenetickým mechanismem Sjögrenovy choroby je vývoj imunoaggresivní reakce s tvorbou protilátek na jejich vlastní tkáně a lymfoplazmatická infiltrace žláz endokrinních žláz - slinná, slzná, gastrointestinální trakt, atd. U generalizované formy Sjögrenovy choroby dochází ke vzniku svalové infekce (myositis), nefritida), krevní cévy (produktivní-destruktivní, produktivní vaskulitida), plíce (intersticiální pneumonie) atd. Sjögrenova nemoc se často vyskytuje s revmatoidní artritidou, Hashimotovou tyreoiditidou, systémovým lupus erythematosus.

Klasifikace Sjogrenovy choroby

Průběh Sjogrenovy choroby může být subakutní a chronický. S ohledem na klinické projevy a komplikace se rozlišuje počáteční (časná), exprimovaná a pozdní fáze onemocnění. Patologické procesy u Sjögrenovy choroby se mohou objevit s různým stupněm zánětlivé a imunologické aktivity. Pro vysoký stupeň aktivity Sjögrenovy choroby jsou charakteristické klinicky výrazné jevy příušnic, keratokonjunktivitida, stomatitida, artritida; generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, laboratorní příznaky aktivního zánětu.

Mírně aktivní průběh Sjogrenovy choroby je charakterizován snížením zánětu a imunologické aktivity se současnou tendencí k destruktivním změnám v vylučujících epiteliálních žlázách. S minimální aktivitou procesů je zaznamenána převaha funkčních, sklerotických, dystrofických změn ve slinách, slzných a žaludečních žlázách, což se projevuje závažnými formami xerostomie, keratokonjunktivitidy a gastritidy. V laboratorních testech mírné známky zánětu.

Příznaky Sjogrenovy choroby

Výskyt očních příznaků u Sjögrenovy choroby je způsoben sníženou sekrecí slz (slzná tekutina). Pacienti zároveň pociťují v očích pálivý pocit, „škrábání“ a „pískování“. Subjektivní příznaky jsou doprovázeny svěděním a zarudnutím očních víček, hromaděním viskózních sekretů v rozích očí, zúžením páteřních trhlin a snížením ostrosti zraku. Vznikne suchá keratokonjunktivitida - zánět rohovky a spojivky oka.

Velikost slinných žláz u Sjogrenovy choroby. U třetiny pacientů je v důsledku nárůstu párových příušních žláz zaznamenána charakteristická změna oválního obličeje, která je v literatuře známa jako „čenich křečků“. Mezi typické příznaky Sjögrenovy choroby patří také suché rty a ústní sliznice, stomatitida, záchvaty a mnohočetné zubní kazy (často lokalizace děložního čípku). Pokud je v počátečním stádiu Sjögrenovy choroby pozorována suchost sliznic pouze při fyzické námaze a vzrušení, pak je ve vyjádřeném období neustále pozorován pocit sucha, což nutí pacienta často navlhčit ústa a pít jídlo.

Při vyšetření se odhalí jasně růžová barva sliznic, jejich mírné poškození při kontaktu, suchý jazyk, malé množství volných slin pěnivé nebo viskózní povahy. Na tomto pozadí vede přistoupení sekundární (virové, plísňové, bakteriální) infekce k rozvoji stomatitidy. Pozdní fáze Sjögrenovy choroby se vyznačuje ostrými suchými ústy, které vedou k poruchám polykání a řeči, prasklým rtům, keratinizaci částí ústní sliznice, sepjatým jazykem, nedostatku volných slin v ústní dutině.

Zaznamenává se hypofunkce jiných exokrinních žláz se suchou pokožkou, nosohltanu, vulvy a vagíny, vývoj tracheitidy, bronchitidy, ezofagitidy, atrofické gastritidy atd. U Sjögrenovy choroby lze zaznamenat kloubní syndrom, jako je polyarthralgie nebo polyartritida, neuropatie. trigeminální a obličejové nervy, hemoragické vyrážky na končetinách a trupu, horečka, myositida, hepato- a splenomegalie.

Diagnóza Sjogrenovy choroby

Z metod laboratorní diagnostiky je proveden obecný krevní test, který ukazuje střední leukopenie, anémii, zrychlenou ESR. V biochemii krve u Sjögrenovy choroby se stanoví zvýšení hladiny y-globulinů, celkového proteinu, fibrinu, seromukoidů, sialových kyselin a detekce kryoglobulinů. Imunologické reakce odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM; - přítomnost protilátek proti DNA, LE buňkám, protilátkám proti epitelu exokrinních žláz, svalů, kolagenu atd.; zvýšení počtu b-lymfocytů, snížení T-lymfocytů.

U Sjögrenovy choroby je zaznamenána specifická reakce na Schirmerův test - v reakci na stimulaci amoniakem se stanoví pokles produkce slz. Při značení rohovky a spojivek barvivy se detekuje eroze a dystrofická ložiska epitelu. U Sjögrenovy choroby se provádí kontrastní radiografie (sialografie), biopsie slinných žláz, ultrazvuk slinných žláz a MRI slzných žláz. Pro identifikaci komplikací z jiných systémů se provádí plicní radiografie, gastroskopie, ECHO-KG..

Léčba Sjogrenovy choroby

Hlavní roli v léčbě Sjogrenovy choroby hrají hormonální (prednison) a cytostatická imunosupresiva (cyklofosfamid, chlorbutin) a jejich kombinace (prednisolon + chlorobutin, prednisolon + cyklofosfamid). Kombinace mimotělních hemokorekčních metod (plazmaferéza, hemosorpce, dvojitá plazmatická filtrace) s lékovou terapií při léčbě Sjogrenovy choroby je indikována v případech ulcerózní nekrotické vaskulitidy, glomerulonefritidy, cerebrovaskulitidy, polyneuritidy a dalších lézí..

Cílem symptomatické terapie Sjögrenovy choroby je odstranění suchých sliznic a zabránění sekundární infekci. U suchých očí je předepsána umělá slza, která nosí měkké kontaktní čočky a proplachuje oči antiseptickými roztoky. K normalizaci slinění se provádějí blokády novokainu, předepisují se přípravky Ca; se zánětem příušních žláz se používají lokální aplikace dimexidu, systémová antibiotika a antimykotika.

Postižené orální sliznice u Sjögrenovy choroby musí být změkčeny a stimulovány regenerací za použití olejů rakytníku a šípkového oleje a ošetřením mastí (methyluracil a solcoseryl). Se sekreční nedostatečností žaludku, prodlouženou náhradní terapií kyselinou chlorovodíkovou, přírodní žaludeční šťávou, pepsinem; v případě pankreatické nedostatečnosti je předepsána enzymatická terapie: brát pankreatin atd..

Prognóza a komplikace Sjogrenovy choroby

Průběh Sjogrenovy choroby v přírodě neohrožuje život, ale výrazně zhoršuje kvalitu života. Včasně zahájená terapie zpomaluje progresi patologických procesů a zachovává schopnost pacientů pracovat. Pokud se neléčí, jsou běžné komplikace vedoucí k postižení.

Sekundární infekce s rozvojem sinusitidy, recidivující tracheitida, bronchopneumonie se často připojuje k primárním lézemím Sjogrenovy choroby. U systémových lézí se projevuje selhání ledvin, oběhové poruchy mozku a / nebo míchy.

Specifická prevence Sjogrenovy choroby není vyvinuta.

Sjogrenův syndrom

Obecné informace o nemoci

Sjogrenův syndrom je porucha imunitního systému (obranný systém těla proti infekci). Bílé krvinky (červené krvinky) napadají slzné žlázy a slinné žlázy, což snižuje množství slin a slz v pacientovi. Způsobuje sucho v ústech a očích, jakož i další související příznaky..

U žen (které nejčastěji trpí) jsou postiženy také žlázy zodpovědné za vaginální vlhkost, což vede k vaginální suchosti.

Sjogrenův syndrom - autoimunitní onemocnění.

Imunitní systém obvykle chrání tělo před infekcemi a nemocemi vytvářením buněk zvaných protilátky. Protilátky napadají bakterie a viry a pomáhají tak předcházet nemocem..

Autoimunitní porucha způsobuje selhání imunitního systému. Namísto útoku na cizí buňky, jako jsou bakterie, začnou protilátky napadat zdravé buňky a tkáně těla..

V případě Sjogrenova syndromu jsou napadeny slzné a slinné žlázy..

  • revmatoidní artritida (vede k bolesti a otoku kloubů);
  • lupus (vede k bolesti kloubů, únavě a kožní vyrážce);
  • Hughes-Stovinův syndrom (když imunitní systém napadá bílkoviny a tuky v krvi, což vede ke vzniku krevních sraženin).

Toto onemocnění je klasifikováno jako:

  1. primární Sjogrenův syndrom, když se stav vyvíjí nezávisle, a nikoli v důsledku jiného onemocnění;
  2. Sjögrenův sekundární syndrom, když se stav vyvíjí v kombinaci s další autoimunitní poruchou, jako je lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.

Příčina Sjogrenova syndromu zůstává neznámá, ale vědci naznačují, že tento stav je způsoben kombinací genetických, environmentálních a případně hormonálních faktorů..

Neexistují žádné léky na nemoc, ale existuje řada metod, které pomáhají kontrolovat symptomy a příznaky. Patří k nim oční kapky a léky ke stimulaci produkce slin..

Mezi komplikace Sjogrenova syndromu patří zubní kaz, non-Hodgkinův lymfom a poškození očí vředů rohovky..

Včasná diagnostika a léčba mohou snížit riziko komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů. Toto onemocnění však často není diagnostikováno, protože příznaky jsou běžné u mnoha jiných poruch..

Známky a příznaky Sjogrenova syndromu

Nejběžnějšími příznaky Sjogrenova syndromu jsou sucho v ústech a suché oči, což vede k dalším souvisejícím příznakům..

Mnoho žen zažívá vaginální suchost, což způsobuje bolestivé pohlavní styk..

- Doprovodné příznaky suchosti v ústech.

Doprovodné příznaky sucho v ústech zahrnují:

  • zubní kaz, což vede ke zvýšenému riziku ztráty zubu;
  • suchý kašel;
  • potíže s polykáním a žvýkáním;
  • chraplák;
  • řečové potíže;
  • oteklé slinné žlázy (umístěné mezi čelistí a ušima (foto nahoře))
  • opakující se plísňové infekce v ústech (drozd), příznaky zahrnují výskyt bílých, krémových nebo žlutých skvrn na vnitřní straně úst a jazyka.

- Doprovodné příznaky suchých očí.

Doprovodné příznaky suchých očí zahrnují:

  • pálení nebo brnění v očích;
  • svědivé oči;
  • pocit, že v očích jsou částečky písku nebo trosky;
  • podráždění a zánět víček;
  • citlivost na světlo (fotofobie)
  • únava očí;
  • vylučování hlenu z očí.

Příznaky se mohou zhoršit, pokud jsou umístěny ve větrném nebo kouřovém prostředí. Klimatizované budovy a letecká doprava mohou také zhoršovat příznaky..

- Jiné příznaky Sjogrenova syndromu.

Ve vážnějších případech Sjogrenova syndromu ovlivňuje imunitní systém další části těla a ke stávajícímu problému se připojuje celá řada příznaků:

  • suchá kůže
  • chronická únava;
  • bolest svalů;
  • bolest kloubů (artralgie), ztuhlost a otok;
  • bolest a necitlivost v určitých částech těla, obvykle v pažích nebo nohou (periferní neuropatie);
  • omezený průtok krve do rukou, díky kterému ruce prožívají nachlazení, necitlivost a bolest (Raynaudův syndrom);
  • vaskulitida (zánět krevních cév).

Příčiny a rizikové faktory

Imunitní systém je navržen tak, aby rozpoznal jakýkoli cizí mikroorganismus, který představuje hrozbu pro organismus, jako je virus nebo bakterie, a pro jejich útok jsou vytvářeny speciální chemikálie známé jako protilátky (produkované bílými krvinkami)..

Při Sjögrenově chorobě imunitní systém bere zdravé tkáně pro cizí těla a napadá je protilátkami. Části těla, které jsou obvykle postiženy, jsou slzné, slinné a vaginální žlázy, souhrnně známé jako exokrinní žlázy..

Protilátky poškozují exokrinní žlázy, takže již nemohou normálně fungovat. Existují také důkazy, že imunitní systém poškozuje nervy, které ovládají žlázy, a dále snižuje jejich účinnost..

Imunitní systém může poškodit další části těla (svaly, klouby, krevní cévy, nervy a (méně často) orgány).

Možné rizikové faktory

- Sjogrenův primární syndrom.

Přesná příčina Sjogrenova syndromu není známa, ale většina vědců tvrdí, že nemoc je způsobena kombinací genetických faktorů a faktorů prostředí..

Obecný názor je, že někteří lidé se rodí s určitými geny, které je předurčují k autoimunitě. O mnoho let později pak okolní faktor (nejpravděpodobnější virus, například virus Epstein-Barr nebo hepatitida C) způsobí selhání imunitního systému.

Zdá se také, že ženský hormon estrogen hraje důležitou roli. Toto onemocnění se častěji vyskytuje u žen a příznaky se obvykle objevují během menopauzy, kdy hladiny estrogenu začínají klesat. To může naznačovat, že snížení hladiny estrogenu nějak narušuje normální fungování imunitního systému. Jak přesně se to stane, není jasné.

- Sekundární Sjogrenův syndrom.

Sekundární forma onemocnění se objevuje později v průběhu dalších autoimunitních poruch, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes.

Pokud má osoba některou z těchto poruch, bude pod dohledem odborníka, který diagnostikuje Sjogrenův syndrom, když se u pacienta začnou objevovat suché oči a ústa.

Význam exokrinních žláz

Důvod, proč Sjögrenova nemoc způsobuje tak širokou škálu nepříjemných příznaků, je ten, že slinné a slzné žlázy hrají zásadní roli při ochraně úst a očí..

- Význam slz.

Obvykle jsou slzy viditelné pouze tehdy, když někdo pláče. Oči jsou však vždy pokryty tenkou vrstvou slzy, která se nazývá slza..

Slzy se skládají ze směsi vody, bílkovin, tuků, hlenu a buněk bojujících s infekcí. Slzy plní několik důležitých funkcí:

  • namažte oči, udržujte je čisté a chráňte je před prachem;
  • chrání oči před infekcí;
  • pomáhá stabilizovat zrak.

- Význam slin.

Siva plní také několik důležitých funkcí:

  • zachovává přirozenou mikroflóru úst a hrdla;
  • podporuje trávení zvlhčováním jídla a obsahem enzymů, které rozkládají některé škroby;
  • působí jako přírodní dezinfekční prostředek (sliny obsahují protilátky, enzymy a proteiny, které chrání před některými běžnými bakteriálními a plísňovými infekcemi).

Postižené populace

Sjogrenův syndrom je relativně běžný stav. V Rusku se věří, že 3–4% dospělých to trpí. Díky tomu je porucha druhým nejběžnějším autoimunitním onemocněním po revmatoidní artritidě. Podmínka však zůstává podceňována a často není dostatečně ošetřena..

Sjogrenova nemoc se může vyvinout v každém věku, ale většina případů se vyskytuje u dospělých ve věku 40–60 let. 9 z 10 pacientů jsou ženy.

Diagnostika

Sjögrenův syndrom je obtížné diagnostikovat, protože příznaky jsou podobné příznakům jiných nemocí, včetně systémového lupus erythematosus, revmatoidní artritidy, fibromyalgie, syndromu chronické únavy a roztroušené sklerózy. Vedlejší účinky řady léků také napodobují některé příznaky a symptomy Sjogrenova syndromu..

Kromě toho může pacient kontaktovat různé lékařské odborníky pro různé příznaky, například zubního lékaře pro sucho v ústech, oftalmologa pro suché oči a gynekologa pro vaginální suchost, což ztěžuje přesné stanovení diagnózy..

Vyloučení výzkumu s cílem vyloučit další podmínky a pomoci při přesné diagnóze..

- Krevní testy.

Krevní testy se provádějí s cílem vyhledat specifické protilátky známé jako anti-Ro a anti-La (nebo SS-A a SS-B), o nichž je známo, že se tvoří, když je lidský imunitní systém ovlivněn Sjögrenovou chorobou.

Protilátky jsou však přítomny pouze u přibližně 60% pacientů s onemocněním, proto je možný negativní výsledek krevního testu, i když je stav přítomen.

- Oční výzkum.

Doktor může zkontrolovat suché oči pomocí studie nazvané Schirmerův test. Malý kus filtračního papíru je umístěn pod spodní víčko, aby se změřila úroveň produkce slzných tekutin..

Lékař, který se specializuje na léčbu očních chorob (oftalmolog), také zkoumá povrch očí zvětšovacím zařízením zvaným štěrbinová lampa.

- Biopsie rtů.

Během biopsie rtu se z vnitřního rtu odstraní malý kousek tkáně a zkoumá se pod mikroskopem. Pacientovi je podána lokální anestézie na vnitřním povrchu dolního rtu, poté je proveden malý řez, aby se odstranilo několik malých slinných žláz..

Shluky lymfocytů (typ bílých krvinek) ve nalezených tkáních mohou naznačovat přítomnost onemocnění.

- Metody vizualizačního výzkumu.

Některé vizuální testy pomohou ověřit funkci slinných žláz..

  • Sialogram. Jedná se o speciální rentgenovou metodu, která vám umožní detekovat barvivo, které je vloženo do slinných žláz před ušima. Postup ukazuje, kolik slin se tvoří v ústech pacienta..
  • Scintigrafie slinných žláz. Jedná se o studii nukleární medicíny, která zahrnuje injekci žíly radioaktivního izotopu sledovaného po dobu jedné hodiny, aby se zjistilo, jak rychle vstoupí do slinných žláz..

Léčba Sjogrenova syndromu

Na léčení Sjogrenova syndromu neexistují žádné prostředky. Léčba poruchy je v podstatě symptomatická.

Ošetření suchým okem

- Umělé slzy.

Mírné nebo střední případy suchých očí jsou obvykle úspěšně léčeny očními kapkami obsahujícími „umělé slzy“, tekutinu podobnou slzám. Tyto oční kapky jsou dostupné u lékárníka bez lékařského předpisu..

Existuje mnoho různých typů očních kapek, takže pacient může vyzkoušet různé značky a najít tu, která nejlépe funguje..

Pokud jsou oči velmi podrážděné, doporučuje se krátkodobé použití očních kapek obsahujících kortikosteroidy. Dlouhodobé používání kortikosteroidů se však nedoporučuje, protože způsobuje vážné vedlejší účinky, například Cushingův syndrom, vzácná hormonální porucha, která vyvolává náhlé přibývání na váze..

Pro minimalizaci pravděpodobnosti vedlejších účinků kortikosteroidů je pacientovi předepsána minimální účinná dávka na krátkou dobu.

- Brýle odolné proti vlhkosti.

Některé případy suchých očí jsou ošetřeny speciálně vyrobenými brýlemi, známými jako brýle odolné vůči vlhkosti. Zabalují oči, pomáhají udržovat vlhkost a chrání oči před dráždivými látkami..

Brýle odolné proti vlhkosti bývaly nepopulární, protože měly podivný design a pacienti byli v rozpacích, aby je nosili. Nyní se stávají stále populárnější možností léčby, protože moderní design vypadá jako sportovní brýle.

- Chirurgická intervence.

Pokud suché oči nereagují na ošetření kapkami, může pacientovi pomoci chirurgický zákrok.

Jednou z běžně používaných metod je bodová okluze, která zahrnuje použití malých zátek k utěsnění slzných kanálů, do kterých proudí slzy. To by mělo pomoci chránit vaše oči před suchostí..

První běžně používané dočasné zátky jsou vyrobeny ze silikonu, aby se zajistilo, že operace má pozitivní účinek. V případě pozitivního účinku jsou silikonové zátky nahrazeny trvalejšími.

Ošetření suchým ústem

Pacienti mohou používat řadu metod k léčbě sucha v ústech a souvisejících symptomů:

  • udržovat ústní hygienu, aby se zabránilo zubnímu kazu a onemocnění dásní;
  • zvýšit příjem tekutin;
  • žvýkací žvýkačky bez cukru, které stimulují produkci slin;
  • sát na kostkách ledu, které vám pomohou namazat ústa a snížit suchost;
  • pravidelně si vypláchněte ústa, abyste zvlhčili ústa a chránili před infekcemi.

Pokud pacient kouří, přestaňte. Kouření dráždí ústa, zvyšuje rychlost odpařování slin.

Existuje také řada náhrad slin, které pomáhají zvlhčit ústa. Neopakují však roli slin v prevenci infekce, je tedy třeba zachovat dobrou ústní hygienu..

Náhrady slin jsou k dispozici ve formě spreje, pastilek, gelu nebo žvýkačky.

Léčba drogy

- Pilocarpine.

Pilokarpin se často používá k léčbě symptomů suchých očí a úst. Pilokarpin stimuluje slzné žlázy a slinné žlázy.

Mezi vedlejší účinky pilokarpinu patří:

Méně časté nežádoucí účinky:

Rozmazané vidění a závratě mohou ovlivnit schopnost provádět kvalifikované úkoly, jako je řízení nebo obsluha těžkých strojů. Pokud se tyto nežádoucí účinky projeví, vyhněte se těmto úkolům..

Někteří pacienti mají menší vedlejší účinky pilokarpinu, zatímco jiní jsou vážně.

Neužívejte pilokarpin, pokud máte astma nebo chronické obstrukční plicní onemocnění (COPD) nebo pokud jste těhotná nebo kojíte..

- Hydroxychlorochin.

Lék zpomaluje útok imunitního systému na slzné a slinné žlázy. Hydroxychlorochin také pomáhá zmírňovat jakékoli související příznaky bolesti svalů a kloubů..

Hydroxychlorochin by měl být užíván několik týdnů, než se objeví výrazná zlepšení. Může však trvat 6 měsíců, než pacient pocítí plný účinek léku.

Vedlejší účinky jsou vzácné a obvykle malé:

Ve velmi vzácných případech může hydroxychlorochin poškodit sítnici a ovlivnit vidění. Pacienti jsou žádáni, aby před zahájením léčby podstoupili oční vyšetření, aby zkontrolovali stav sítnice. Po zahájení léčby se také doporučuje pravidelné oční vyšetření (obvykle nejméně jednou ročně)..

Hydroxychlorochin by neměly užívat těhotné nebo kojící ženy.

Léčba dalších příznaků Sjogrenova syndromu

Ze suché pokožky nanášejte mýdla a krémy speciálně určené pro osoby se suchou pokožkou.

Příznaky vaginální suchosti lze léčit lubrikanty. Některé ženy zvažují použití estrogenových krémů nebo hormonální substituční terapie..

Bolesti svalů a kloubů jsou léčeny volně prodejnými nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID), například Ibuprofenem. Pokud ibuprofen nepomůže, poraďte se se svým lékařem, protože některé z výkonnějších NSAID se prodávají na přepážce..

NSAID mohou zvyšovat riziko vzniku žaludečních vředů a vnitřního krvácení, zejména při dlouhodobém užívání. V ideálním případě se NSAID užívají s jídlem nebo krátce poté. To pomáhá minimalizovat riziko trávení..

Pokud je obtížné polykat tablety NSAID kvůli suchosti v ústech, můžete zkusit krém NSAID, který se vtírá do postižených kloubů..

NSAID se nedoporučují těhotným nebo kojícím ženám ani pacientům s již existujícími rizikovými faktory pro kardiovaskulární onemocnění nebo onemocnění ledvin..

Předpověď

Sjogrenův syndrom může způsobit významné poškození životně důležitých orgánů. Někteří pacienti však trpí mírnější formou patologie, omezenou suchýma očima a ústy. V jiných případech může nemoc vést k závažným komplikacím..

- Non-Hodgkinův lymfom.

Odhaduje se, že u lidí se Sjögrenovou chorobou je 44krát vyšší pravděpodobnost vzniku ne-Hodgkinova lymfomu než u lidí bez syndromu..

Non-Hodgkinův lymfom je rakovina lymfatického systému. Lymfatický systém je řada krevních cév a žláz (lymfatických uzlin), které se šíří po celém těle, stejně jako krevní cévy.

I když se toto zvýšené riziko může zdát alarmující, pravděpodobnost, že u osoby se Sjögrenovou chorobou vyvine non-Hodgkinův lymfom, je stále nepravděpodobná a postihuje asi 5% pacientů..

Pokud trpíte Sjögrenovou chorobou, věnujte pozornost hlavnímu časnému příznaku non-Hodgkinova lymfomu, který se vyznačuje bezbolestným otokem v lymfatických uzlinách (žlázách), obvykle v krku, podpaží nebo tříslech. Nahlaste všechny oteklé lymfatické uzliny svému lékaři..

- poškození očí.

Pokud nejsou suché oči léčeny, vede to k infekcím a vzniku vředů na povrchu očí zvaných rohovkové vředy..

Pokud se neléčí, vedou rohovkové vředy ke ztrátě a poškození zraku..

- Těhotenství.

Pokud žena plánuje otěhotnět se Sjogrenovým syndromem, je nutné požádat lékaře, aby zkontroloval přítomnost protilátek přítomných v nemoci, protože je známo, že tyto protilátky způsobují lupus u novorozenců. Ve velmi vzácných případech protilátky způsobují u dětí srdeční vady.

Pokud jsou protilátky detekovány, není důvod, proč žena nemůže pokračovat v těhotenství, ale dítě může během těhotenství a po porodu potřebovat další odbornou pomoc..